Estudio de la expresión de SIRT2 y su implicación en el modelo de esclerosis lateral amiotrófica NSC-34 (hSOD1G93A)

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por la pérdida selectiva de motoneuronas superiores e inferiores, lo que provoca la muerte de los pacientes en un corto periodo de tiempo. Aproximadamente el 10 % de los casos son de tipo familiar, entre los cuales,...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autor: Alonso Munguía, Gerardo
Tipo de recurso: tesis doctoral
Fecha de publicación:2025
País:España
Institución:Universidad Complutense de Madrid (UCM)
Repositorio:Docta Complutense
Idioma:español
OAI Identifier:oai:docta.ucm.es:20.500.14352/119361
Acceso en línea:https://hdl.handle.net/20.500.14352/119361
Access Level:acceso abierto
Palabra clave:616.832.522(043.2)
Esclerosis lateral amiotrófica
Neurociencias (Biológicas)
2490 Neurociencias
Descripción
Sumario:La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por la pérdida selectiva de motoneuronas superiores e inferiores, lo que provoca la muerte de los pacientes en un corto periodo de tiempo. Aproximadamente el 10 % de los casos son de tipo familiar, entre los cuales, el 20 % se deben a mutaciones en el gen SOD1. A nivel celular, existen dos eventos claves que caracterizan su fisiopatología: la disfunción mitocondrial y el incremento de la producción de especies reactivas de oxígeno (ERO).En la mayoría de los casos, la enfermedad suele aparecer en torno a la quinta o sexta década de vida. En este contexto, varios estudios han constatado un aumento de la proteína desacetilasa sirtuina 2 (SIRT2) en cerebro de humanos, así como en diferentes modelos animales, sugiriendo un papel central de esta enzima en el envejecimiento, la longevidad y en la modulación de patologías relacionadas con la edad...