Medicina de precisión en la Inmunodeficiencia Variable Común

La inmunodeficiencia variable común (IDVC) es la inmunodeficiencia primaria (IDP) sintomática más frecuente, caracterizada por una elevada susceptibilidad a infecciones bacterianas recurrentes, así como un amplio perfil de expresión clínica con manifestaciones autoinmunes, inflamatorias y predisposi...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autor: Guevara Hoyer, Kissy
Tipo de recurso: tesis doctoral
Fecha de publicación:2021
País:España
Institución:Universidad Complutense de Madrid (UCM)
Repositorio:Docta Complutense
Idioma:español
OAI Identifier:oai:docta.ucm.es:20.500.14352/5559
Acceso en línea:https://hdl.handle.net/20.500.14352/5559
Access Level:acceso abierto
Palabra clave:612.017(043.2)
Sistema inmune
Immune system
Inmunología
2412 Inmunología
Descripción
Sumario:La inmunodeficiencia variable común (IDVC) es la inmunodeficiencia primaria (IDP) sintomática más frecuente, caracterizada por una elevada susceptibilidad a infecciones bacterianas recurrentes, así como un amplio perfil de expresión clínica con manifestaciones autoinmunes, inflamatorias y predisposición a malignidad. Su variabilidad clínica sugiere un defecto inmunoregulatorio complejo, con alteraciones tanto en la inmunidad innata como en la adaptativa. La caracterización genética ha cobrado especial interés relevante con implicación pronóstica y terapéutica. El primer y más importante escalón terapéutico es el reemplazo con inmunoglobulinas (IgRT), que si se inicia precozmente puede disminuir drásticamente el número y la gravedad de las infecciones. El pronóstico de los pacientes con IDVC está condicionado principalmente por la existencia de complicaciones infecciosas, así como por el desarrollo de malignidad...