Enfermedad de von Willebrand tipo 2N “Normandy”
Introducción: en la variante 2N de la enfermedad de von Willebrand, los resultados de los estudios de laboratorio son indistinguibles a los de la hemofilia A hasta que se realiza la técnica que evalúa la función del enlace FvW:FVIII. Objetivo: determinar la prevalencia de la enfermedad de von Willeb...
| Authors: | , , , |
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| Format: | article |
| Status: | Published version |
| Publication Date: | 2008 |
| Country: | México |
| Institution: | Instituto Politécnico Nacional |
| Repository: | Redalyc-IPN |
| OAI Identifier: | oai:redalyc.org:457745519009 |
| Online Access: | https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=457745519009 |
| Access Level: | Open access |
| Keyword: | Medicina hemofilia A factor VIII coagulación sanguínea Enfermedad de von Willebrand |
| Summary: | Introducción: en la variante 2N de la enfermedad de von Willebrand, los resultados de los estudios de laboratorio son indistinguibles a los de la hemofilia A hasta que se realiza la técnica que evalúa la función del enlace FvW:FVIII. Objetivo: determinar la prevalencia de la enfermedad de von Willebrand tipo 2N en pacientes con diagnóstico de hemofilia A y enfermedad de von Willebrand tipo 1. Material y métodos: se incluyeron 12 donadores sanos y 25 pacientes con diagnóstico de hemofilia A (una portadora) y cinco con sospecha de EvW tipo 1, a los que se les practicaron las pruebas de hemostasia comunes para este tipo de afecciones, más la técnica de afinidad de enlace FvW:FVIII recombinante (F VIIIr). Resultados: los resultados de laboratorio fueron concordantes con los diagnósticos previos, sólo en tres con diagnóstico previo de hemofilia A resultaron con una tasa de afinidad de enlace FvW:FVIIIr inferior al intervalo de referencia de los donadores sanos, por lo que corresponden a EvW 2N. Conclusiones: el método de detección de EvW 2N empleado permitió identificar, por primera vez en México, los primeros casos de esta variante con una prevalencia de 10%. Este método permitirá establecer diagnósticos de certeza en nuestro país y tratamientos más específicos. |
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