Malaltia relacionada amb la IgG4

La malaltia relacionada amb la IgG4 (IgG4-RD) és una patologia fibroinflamatòria autoimmune sistèmica, caracteritzada pel desenvolupament de masses fibròtiques que poden portar a l'alteració de l'arquitectura dels teixits i a la disfunció orgànica. En aquesta tesi doctoral s'ha estudi...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autor: Fernández Codina, Andreu
Tipo de recurso: tesis doctoral
Fecha de publicación:2019
País:España
Institución:Universitat Autònoma de Barcelona
Repositorio:Dipòsit Digital de Documents de la UAB
Idioma:catalán
OAI Identifier:oai:ddd.uab.cat:213592
Acceso en línea:https://ddd.uab.cat/record/213592
Access Level:acceso abierto
Palabra clave:Immunoglobulines
Fibrosi quística
Autoimmunitat
id ES_d05d44da33d559fedfbf3f65a00c45dd
oai_identifier_str oai:ddd.uab.cat:213592
network_acronym_str ES
network_name_str España
repository_id_str
dc.title.none.fl_str_mv Malaltia relacionada amb la IgG4
title Malaltia relacionada amb la IgG4
spellingShingle Malaltia relacionada amb la IgG4
Fernández Codina, Andreu
Immunoglobulines
Fibrosi quística
Autoimmunitat
title_short Malaltia relacionada amb la IgG4
title_full Malaltia relacionada amb la IgG4
title_fullStr Malaltia relacionada amb la IgG4
title_full_unstemmed Malaltia relacionada amb la IgG4
title_sort Malaltia relacionada amb la IgG4
dc.creator.none.fl_str_mv Fernández Codina, Andreu
author Fernández Codina, Andreu
author_facet Fernández Codina, Andreu
author_role author
dc.contributor.none.fl_str_mv Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Medicina
Martínez Valle, Fernando
Torres Ramírez, Inés Ma. de
Solans, Roser
Fonollosa Pla, Vicent
dc.subject.none.fl_str_mv Immunoglobulines
Fibrosi quística
Autoimmunitat
topic Immunoglobulines
Fibrosi quística
Autoimmunitat
description La malaltia relacionada amb la IgG4 (IgG4-RD) és una patologia fibroinflamatòria autoimmune sistèmica, caracteritzada pel desenvolupament de masses fibròtiques que poden portar a l'alteració de l'arquitectura dels teixits i a la disfunció orgànica. En aquesta tesi doctoral s'ha estudiat per primera vegada aquesta malaltia a Espanya, creant un registre nacional, basat en els criteris de consens internacional en patologia en IgG4-RD. El primer estudi ha mostrat que els pacients amb IgG4-RD han estat predominantment homes d'edat mitjana. La malaltia va afectar múltiples òrgans en un 47% dels casos. Les zones més freqüentment afectades van ser el retroperitoneu, l'òrbita, les glàndules salivals i el pàncrees. Després de completar un primer tractament, el 39% dels pacients van presentar una recidiva. El segon estudi va mostrar que només un 55% dels participants tenien valors en sèrum de IgG4 >135 mg/dL. Els tractaments més utilitzats (constituint un 73% dels realitzats) van ser glucocorticoides (GC), GC amb cirurgia, GC amb azatioprina , i cirurgia sola. Tots els tractaments utilitzats van tenir un elevat grau de resposta però amb freqüents recidives. L'IgG4 responder index (IgG4-RI) modificat va correspondre's amb l'activitat de la malaltia. Cap pacient va desenvolupar càncer en el primer any des del diagnòstic de la malaltia. En conclusió, les característiques de la IgG4-RD a Espanya s'ajusten a les descrites a la literatura. L'elevació sèrica de IgG4 va ser inferior que en poblacions asiàtiques. El tractament amb GC va ser el més utilitzat, però els fàrmacs antireumàtics modificadors de la malaltia podrien ser d'utilitat. L'IgG4-RI modificat va ser útil per valorar la resposta. La incidència de neoplàsies va ser escassa.
publishDate 2019
dc.date.none.fl_str_mv 2
2019-01-01
2019
2019-01-01
dc.type.none.fl_str_mv Tesi doctoral
http://purl.org/coar/resource_type/c_db06
VoR
http://purl.org/coar/version/c_970fb48d4fbd8a85
dc.type.openaire.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/doctoralThesis
format doctoralThesis
dc.identifier.none.fl_str_mv https://ddd.uab.cat/record/213592
url https://ddd.uab.cat/record/213592
dc.language.none.fl_str_mv Catalán
cat
language_invalid_str_mv Catalán
language cat
dc.rights.none.fl_str_mv open access
http://purl.org/coar/access_right/c_abf2
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/
dc.rights.openaire.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/openAccess
rights_invalid_str_mv open access
http://purl.org/coar/access_right/c_abf2
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/
eu_rights_str_mv openAccess
dc.format.none.fl_str_mv application/pdf
dc.source.none.fl_str_mv reponame:Dipòsit Digital de Documents de la UAB
instname:Universitat Autònoma de Barcelona
instname_str Universitat Autònoma de Barcelona
reponame_str Dipòsit Digital de Documents de la UAB
collection Dipòsit Digital de Documents de la UAB
repository.name.fl_str_mv
repository.mail.fl_str_mv
_version_ 1869420167691239424
spelling Malaltia relacionada amb la IgG4Fernández Codina, AndreuImmunoglobulinesFibrosi quísticaAutoimmunitatLa malaltia relacionada amb la IgG4 (IgG4-RD) és una patologia fibroinflamatòria autoimmune sistèmica, caracteritzada pel desenvolupament de masses fibròtiques que poden portar a l'alteració de l'arquitectura dels teixits i a la disfunció orgànica. En aquesta tesi doctoral s'ha estudiat per primera vegada aquesta malaltia a Espanya, creant un registre nacional, basat en els criteris de consens internacional en patologia en IgG4-RD. El primer estudi ha mostrat que els pacients amb IgG4-RD han estat predominantment homes d'edat mitjana. La malaltia va afectar múltiples òrgans en un 47% dels casos. Les zones més freqüentment afectades van ser el retroperitoneu, l'òrbita, les glàndules salivals i el pàncrees. Després de completar un primer tractament, el 39% dels pacients van presentar una recidiva. El segon estudi va mostrar que només un 55% dels participants tenien valors en sèrum de IgG4 >135 mg/dL. Els tractaments més utilitzats (constituint un 73% dels realitzats) van ser glucocorticoides (GC), GC amb cirurgia, GC amb azatioprina , i cirurgia sola. Tots els tractaments utilitzats van tenir un elevat grau de resposta però amb freqüents recidives. L'IgG4 responder index (IgG4-RI) modificat va correspondre's amb l'activitat de la malaltia. Cap pacient va desenvolupar càncer en el primer any des del diagnòstic de la malaltia. En conclusió, les característiques de la IgG4-RD a Espanya s'ajusten a les descrites a la literatura. L'elevació sèrica de IgG4 va ser inferior que en poblacions asiàtiques. El tractament amb GC va ser el més utilitzat, però els fàrmacs antireumàtics modificadors de la malaltia podrien ser d'utilitat. L'IgG4-RI modificat va ser útil per valorar la resposta. La incidència de neoplàsies va ser escassa.IgG4-Related disease (IgG4-RD) is a rare systemic autoimmune fibroinflammatory condition, characterized by the development of fibrotic masses and organ dysfunction. In this doctoral thesis, IgG4-RD was studied in Spanish patients for the first time creating a nationwide registry, based on the international consensus criteria on IgG4-RD pathology. The first study showed that patients with IgG4-RD were predominantly middle-aged men. The disease involved multiple organs in 47% of the cases. The most frequently involved zones were retroperitoneum, orbit, salivary glands and pancreas. After completing the first treatment, 39% of the patients had flares. The second study found that only 55% of the participants had serum IgG4 levels over 135 mg/dL. The most commonly used treatments (73% of all) were glucocorticoids (GC), GC with surgery, GC with azathioprine, and surgery alone. They all had a high response rates, but relapses were frequent. The modified IgG4-responder index (IgG4-RI) corresponded to the disease's activity. No patients developed cancer in the first year after the disease's diagnosis. In conclusion, IgG4-RD characteristics in Spain were similar to the ones described in the literature. Serum IgG4 elevation was lower than in Asian populations. Treatment with GC was the most frequently used, but disease modifying antirheumatic drugs could be useful. Modified IgG4-RI was useful to monitor the outcomes. The incidence of malignancy was low.Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de MedicinaMartínez Valle, FernandoTorres Ramírez, Inés Ma. deSolans, RoserFonollosa Pla, Vicent 22019-01-0120192019-01-01Tesi doctoralhttp://purl.org/coar/resource_type/c_db06VoRhttp://purl.org/coar/version/c_970fb48d4fbd8a85info:eu-repo/semantics/doctoralThesisapplication/pdfhttps://ddd.uab.cat/record/213592reponame:Dipòsit Digital de Documents de la UABinstname:Universitat Autònoma de BarcelonaCataláncatopen accesshttp://purl.org/coar/access_right/c_abf2Aquest document està subjecte a una llicència d'ús Creative Commons. Es permet la reproducció total o parcial, la distribució, i la comunicació pública de l'obra, sempre que no sigui amb finalitats comercials, i sempre que es reconegui l'autoria de l'obra original. No es permet la creació d'obres derivades.https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/info:eu-repo/semantics/openAccessoai:ddd.uab.cat:2135922026-06-06T12:50:31Z
score 15.300719

Similares en LA Referencia