Participación de las proneurotrofinas y sus receptores en la degeneración retiniana en modelos murinos de Retinosis Pigmentaria
La Retinosis Pigmentaria (RP) es un término que engloba un grupo heterogéneo de distrofias hereditarias de la retina, para las que actualmente no existe una terapia efectiva. Existen más de 300 mutaciones en unos 60 genes relacionadas con RP; sin embargo, la mayoría de los casos, comparten una muert...
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| Tipo de recurso: | tesis doctoral |
| Fecha de publicación: | 2021 |
| País: | España |
| Institución: | Universidad Complutense de Madrid (UCM) |
| Repositorio: | Docta Complutense |
| Idioma: | español |
| OAI Identifier: | oai:docta.ucm.es:20.500.14352/11662 |
| Acceso en línea: | https://hdl.handle.net/20.500.14352/11662 |
| Access Level: | acceso abierto |
| Palabra clave: | 617.7(043.2) Retinosis Pigmentaria (RP) Degeneración visual Degeneración retiniana Proneurotrofinas Retinitis Pigmentosa (RP) Visual degeneration Retinal degeneration Proneurotrophins Oftalmología Biología celular (Biología) Biología molecular (Biología) 3201.09 Oftalmología 2407 Biología Celular 2415 Biología Molecular |
| Sumario: | La Retinosis Pigmentaria (RP) es un término que engloba un grupo heterogéneo de distrofias hereditarias de la retina, para las que actualmente no existe una terapia efectiva. Existen más de 300 mutaciones en unos 60 genes relacionadas con RP; sin embargo, la mayoría de los casos, comparten una muerte patológica y progresiva de los fotorreceptores que se relaciona directamente con la pérdida de visión y conduce inexorablemente a la ceguera. Por esta razón, los tratamientos, independientes del tipo de mutación que subyace a la degeneración visual, pero capaces de proteger a los fotorreceptores del daño y de la pérdida de función, aunque sean solo remedios paliativos, son posibilidades terapéuticas atractivas que se están intentando desarrollar activamente. Aunque se han caracterizado varios mecanismos moleculares responsables de la muerte de los fotorreceptores en RP, el orden en el que actúan y su importancia relativa en el curso de la enfermedad están lejos de haber sido determinados. No obstante, resultados obtenidos en nuestro grupo, así como observaciones publicadas por otros laboratorios, indican la existencia de un fuerte componente inflamatorio en este tipo de patologías, lo que permite anticipar que el daño en la retina se ve acelerado por desequilibrios en dichos procesos inflamatorios. Las proneurotrofinas son las formas precursoras de las neurotrofinas. Aunque durante años se consideraron simples estados de transición en el proceso madurativo de las neurotrofinas, actualmente se sabe que son ligandos con actividad propia que inducen, generalmente, efectos biológicos opuestos a sus formas maduras, mediante la unión a complejos receptores también distintos. Así, mientras que las neurotrofinas están implicadas en la supervivencia y diferenciación neuronal, las proneurotrofinas desencadenan, generalmente, procesos de muerte celular... |
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