Identificación de predictores de arritmias cardíacas y muerte súbita en pacientes pediátricos afectos de enfermedades neuromusculares
Tesi realitzada a l'Institut de Recerca Sant Joan de Déu
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| Format: | doctoral thesis |
| Status: | Published version |
| Publication Date: | 2024 |
| Country: | España |
| Institution: | CBUC, CESCA |
| Repository: | TDR. Tesis Doctorales en Red |
| OAI Identifier: | oai:www.tdx.cat:10803/693870 |
| Online Access: | http://hdl.handle.net/10803/693870 |
| Access Level: | Open access |
| Keyword: | Cardiologia pediàtrica Cardiología pediátrica Pediatric cardiology Arrítmia Arritmia Arrhythmia Distròfia muscular Distrofia muscular Muscular dystrophy Malalties neuromusculars Enfermedades neuromusculares Neuromuscular diseases Mort sobtada Muerte subita Sudden death Ciències de la Salut 616.1 |
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Identificación de predictores de arritmias cardíacas y muerte súbita en pacientes pediátricos afectos de enfermedades neuromuscularesCésar Diaz, SergioCardiologia pediàtricaCardiología pediátricaPediatric cardiologyArrítmiaArritmiaArrhythmiaDistròfia muscularDistrofia muscularMuscular dystrophyMalalties neuromuscularsEnfermedades neuromuscularesNeuromuscular diseasesMort sobtadaMuerte subitaSudden deathCiències de la Salut616.1Tesi realitzada a l'Institut de Recerca Sant Joan de Déu[spa] INTRODUCCIÓN: Las enfermedades neuromusculares son enfermedades raras de base genética y que pueden manifestarse desde edades muy tempranas y pudiendo tener manifestación cardíaca. Esta afectación cardíaca, cada vez más reconocida a medida que han ido mejorando las terapias de los otros órganos afectos y por la rehabilitación, ocurre por un proceso degenerativo que pone a estos pacientes a riesgo de padecer arritmias, defectos de conducción, disfunción ventricular y muerte súbita. La afectación cardíaca en enfermedades neuromusculares ha sido, clásicamente, poco estudiada. Bajo un protocolo específico de seguimiento y manejo de estas enfermedades raras podrían detectarse signos precoces de miocardiopatía y arritmias. La afectación cardíaca en enfermedades neuromusculares es muy heterogénea y varía en función del tipo de enfermedad: desde ausente o leves manifestaciones cardíacas hasta formas severas de miocardiopatía con insuficiencia cardíaca y arritmias malignas que pueden llevar a la muerte súbita, incluso como primera manifestación de la afectación cardíaca. Por esta razón, los pacientes pediátricos con enfermedades neuromusculares deben ser estudiados exhaustivamente a nivel cardiológico para detectar la afectación cardíaca de forma precoz y poder indicar terapias específicas preventivas de fallo cardíaco, arritmias y/o de muerte súbita. HIPÓTESIS: el estudio con ecocardiografía funcional y de deformación miocárdica y la monitorización electrocardiográfica de larga duración en pacientes con enfermedades neuromusculares pueden cambiar el pronóstico cardiovascular y el riesgo de muerte súbita en pacientes pediátricos. OBJETIVO: identificar predictores de arritmias cardíacas y muerte súbita en pacientes pediátricos afectos de distrofia muscular y distrofinopatías, como grupos de riesgo de las enfermedades neuromusculares.Programa de Doctorat en Medicina i Recerca TranslacionalUniversitat de BarcelonaBrugada Terradellas, JosepSarquella Brugada, GeòrgiaBrugada Terradellas, JosepUniversitat de Barcelona. Facultat de Medicina i Ciències de la Salut202520252024info:eu-repo/semantics/doctoralThesisinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion152 p.application/pdfhttp://hdl.handle.net/10803/693870TDX (Tesis Doctorals en Xarxa)reponame:TDR. Tesis Doctorales en Redinstname:CBUC, CESCAEspañolL'accés als continguts d'aquesta tesi queda condicionat a l'acceptació de les condicions d'ús establertes per la següent llicència Creative Commons: http://creativecommons.org/licenses/by-nd/4.0/http://creativecommons.org/licenses/by-nd/4.0/info:eu-repo/semantics/openAccessoai:www.tdx.cat:10803/6938702026-06-14T12:46:07Z |
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