Potencial terapéutico del sistema endocannabinoide en el espectro ELA-DFT

La demencia frontotemporal (DFT) es un término clínico que abarca un grupo heterogéneo de trastornos progresivos y tempranos caracterizados por la degeneración de los lóbulos frontal y temporal, lo que se traduce en trastornos emocionales y comportamentales, alteraciones en el lenguaje y déficit cog...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autor: Santos-García Sanz, Irene
Tipo de recurso: tesis doctoral
Fecha de publicación:2021
País:España
Institución:Universidad Complutense de Madrid (UCM)
Repositorio:Docta Complutense
Idioma:español
OAI Identifier:oai:docta.ucm.es:20.500.14352/5720
Acceso en línea:https://hdl.handle.net/20.500.14352/5720
Access Level:acceso abierto
Palabra clave:616.8-003.8(043.2)
Sistema nervioso
degeneración
System Nervous
degeneration
Neurociencias (Medicina)
2490 Neurociencias
Descripción
Sumario:La demencia frontotemporal (DFT) es un término clínico que abarca un grupo heterogéneo de trastornos progresivos y tempranos caracterizados por la degeneración de los lóbulos frontal y temporal, lo que se traduce en trastornos emocionales y comportamentales, alteraciones en el lenguaje y déficit cognitivo. Durante las últimas décadas la DFT ha cobrado una gran relevancia, en parte, por sus características solapantes con otra enfermedad neurodegenerativa: la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). La ELA es una enfermedad neurodegenerativa crónica y progresiva que cursa con la degeneración y muerte de las motoneuronas superiores e inferiores, lo que conduce a una atrofia y parálisis progresiva de la musculatura esquelética. En la actualidad ambas patologías no se conciben como entes individuales, sino como extremos de un espectro clínico continuo caracterizado por la presencia de alteraciones genéticas y patológicas comunes, entre las que cabe destacar la agregación proteica, la neuroinflamación o la disrupción de los mecanismos de autofagia. Uno de los hallazgos que llevó a establecer esta relación fue la identificación en 2006 de la proteína TDP-43 como el principal componente de las inclusiones citoplasmáticas presentes tanto en neuronas de pacientes de ELA (97% de los casos) como de DFT (45% de los casos). A pesar de los numerosos avances en el conocimiento de ambas patologías, no existe ninguna terapia eficaz para prevenir, retrasar o frenar la degeneración neuronal. Por este motivo surge la necesidad urgente de buscar nuevas estrategias farmacológicas que consigan enlentecer, o en el mejor de los casos, frenar la progresión de la enfermedad en este grupo de pacientes cuya esperanza de vida no supera, en muchos casos, los 3 años desde el inicio de la sintomatología...