Cardiopatía dilatada en ataxia de Friedreich: el punto sin retorno
Las cardiopatías infiltrativas se caracterizan por el depósito de sustancias en el miocardio que causan un impacto negativo en la arquitectura de la pared ventricular. La ataxia espino-cerebelosa de Friedreich es una enfermedad degenerativa, heredada, con carácter autosómico recesivo. Clínicamente s...
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| Tipo de recurso: | artículo |
| Estado: | Versión publicada |
| Fecha de publicación: | 2012 |
| País: | Colombia |
| Institución: | Universidad El Bosque |
| Repositorio: | Repositorio U. El Bosque |
| Idioma: | español |
| OAI Identifier: | oai:repositorio.unbosque.edu.co:20.500.12495/1703 |
| Acceso en línea: | http://hdl.handle.net/20.500.12495/1703 https://doi.org/10.1016/S0120-5633(12)70114-6 |
| Access Level: | acceso abierto |
| Palabra clave: | Ataxia de Friedreich Cardiopatías infiltrativas Cardiomiopatía dilatada Idebenona Enfermedades cardiovasculares Degeneraciones espinocerebelosas Enfermedades cerebelosas Friedreich's ataxia Infiltrative heart disease Idebenone Dilated cardiomyopathy |
| Sumario: | Las cardiopatías infiltrativas se caracterizan por el depósito de sustancias en el miocardio que causan un impacto negativo en la arquitectura de la pared ventricular. La ataxia espino-cerebelosa de Friedreich es una enfermedad degenerativa, heredada, con carácter autosómico recesivo. Clínicamente se caracteriza por ataxia de extremidades y tronco, hiporrefl exia, neuropatía periférica, retinopatía y cardiopatía, entre otros. La afectación cardíaca es muy frecuente y se detectan alteraciones en estudios pos-mortem en 95% a 100% de los pacientes. La tasa de mortalidad es elevada y se considera una enfermedad incurable, a pesar de la existencia actual de múltiples medicamentos en estudio basados en los fundamentos fisiopatológicos de esta afección. |
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