Amiloidosis primaria asociada a mielofibrosis idiopática crónica. Una relación inusual

Introduction: amyloidosis is the term used for diseases caused by the extracellular deposition of protein fibrils in tissues and organs. These diseases are defined and classified by the biochemical nature of the protein in the fibril deposits. Clinical case: it is presented a clinical case of a pati...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autores: Pila Pérez, Rafael, Rosales Torres, Pedro, Pila Peláez, Rafael, Holguín Prieto, Víctor A., Ramírez Lana, Lázaro
Tipo de recurso: artículo
Estado:Versión publicada
Fecha de publicación:2012
País:Colombia
Institución:Universidad Industrial de Santander
Repositorio:Repositorio UIS
Idioma:español
OAI Identifier:oai:noesis.uis.edu.co:20.500.14071/5689
Acceso en línea:https://revistas.uis.edu.co/index.php/revistamedicasuis/article/view/3152
https://noesis.uis.edu.co/handle/20.500.14071/5689
Access Level:acceso abierto
Palabra clave:Primary Amyloidosis
Myelofibrosis
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spelling Amiloidosis primaria asociada a mielofibrosis idiopática crónica. Una relación inusualPrimary amyloidosis associated to chronic idiopathic myelofibrosis. An unusual relationshipPila Pérez, RafaelRosales Torres, PedroPila Peláez, RafaelHolguín Prieto, Víctor A.Ramírez Lana, LázaroPrimary AmyloidosisMyelofibrosisExtramedullary HematopoiesisAmiloidosisMielofibrosisHematopoyesis ExtramedularIntroduction: amyloidosis is the term used for diseases caused by the extracellular deposition of protein fibrils in tissues and organs. These diseases are defined and classified by the biochemical nature of the protein in the fibril deposits. Clinical case: it is presented a clinical case of a patient with the diagnosis of primary amyloidosis and chronic idiopathic myelofibrosis with extramedullary hematopoiesis in the spleen. A 61-year male patient is admitted due to presenting infiltrative restrictive cardiomyopathy, hematologic alterations, hepatosplenomegalia and sensorimotor neuropathy. Amyloidosis is diagnosed through bone marrow biopsy, while fine-needle aspiration cytology of the spleen demonstrates extramedullary hematopoiesis, and along with hematologic studies, it is concluded as a chronicidiopathic myelofibrosis. Conclusions: in Universitary Hospital, imaging and histological studies are important to confirm the diagnosis of amyloidosis. The causality between primary amyloidosis and chronic idiopathic myelofibrosis there has not been reported in the literature. (MÉD.UIS. 2012;25(2):137-44)  Introducción: las amiloidosis son entidades caracterizadas por la acumulación extracelular de material fibrilar en cantidad suficiente para comprometer las funciones vitales del órgano afectado. El componente fibrilar mayor determina el comportamiento y la clasificación. Presentación de caso: se presenta el caso de un paciente con amiloidosis primaria asociada a una mielofibrosis idiopática crónica con hematopoyesis extramedular esplénica. Se trata de un paciente masculino de 61 años que ingresa con el diagnóstico de una miocardiopatía restrictiva infiltrativa, alteraciones hematológicas, hepatoesplenomegalia y polineuropatía sensitivo-motora. El estudio mediante biopsia medular confirma el diagnóstico de amiloidosis, mientras que la citología por aspiración con aguja fina del bazo demuestra hematopoyesis extramedular y junto a los estudios hematológicos se concluye como una mielofibrosis idiopática crónica. Conclusiones: en la institución, los estudios de imagen e histopatológicos son fundamentales para confirmar la presencia de la amiloidosis. La asociación de amiloidosis primaria y mielofibrosis idiopática crónica fue casual, constituyendo el primer reporte en la literatura. (MÉD.UIS. 2012;25(2):137-44)  Universidad Industrial de Santander2012-07-172022-03-14T20:12:00Z2022-03-14T20:12:00Zinfo:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionapplication/pdftext/htmlhttps://revistas.uis.edu.co/index.php/revistamedicasuis/article/view/3152https://noesis.uis.edu.co/handle/20.500.14071/5689Revista Médicas UIS; v. 25 n. 2 (2012): Médicas UISMédicas UIS; Vol. 25 No. 2 (2012): Médicas UISMédicas UIS; Vol. 25 Núm. 2 (2012): Médicas UIS1794-52400121-0319reponame:Repositorio UISinstname:Universidad Industrial de Santanderinstacron:Universidad Industrial de Santanderspahttps://revistas.uis.edu.co/index.php/revistamedicasuis/article/view/3152/3390https://revistas.uis.edu.co/index.php/revistamedicasuis/article/view/3152/3898Derechos de autor 2012 Revista Médicas UISAttribution-NonCommercial 4.0 International (CC BY-NC 4.0)http://purl.org/coar/access_right/c_abf2info:eu-repo/semantics/openAccessAtribución-NoComercial-SinDerivadas 4.0 Internacional (CC BY-NC-ND 4.0)2022-03-16T12:39:38Z
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