Síndrome Gorham-Stout - um desafio diagnóstico e terapêutico
A linfangiomatose difusa, também conhecida como síndrome Gorham-Stout, é uma doença rara. A patologia causa alterações morfológicas devido a infiltração de tecido linfático, além da formação de derrame pleural quiloso e de ascite quilosa, podendo acometer diversos órgãos como ossos, baço, pulmão e o...
| Authors: | , , , , |
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| Format: | article |
| Status: | Published version |
| Publication Date: | 2020 |
| Country: | Brasil |
| Institution: | Universidade Federal do Ceará (UFC) |
| Repository: | Revista de Medicina da UFC |
| Language: | Portuguese |
| OAI Identifier: | oai:periodicos.ufc:article/40147 |
| Online Access: | https://periodicos.ufc.br/revistademedicinadaufc/article/view/40147 |
| Access Level: | Open access |
| Keyword: | Linfangioma Malformações vasculares Quilotórax Doença de Gorham-Stout |
| Summary: | A linfangiomatose difusa, também conhecida como síndrome Gorham-Stout, é uma doença rara. A patologia causa alterações morfológicas devido a infiltração de tecido linfático, além da formação de derrame pleural quiloso e de ascite quilosa, podendo acometer diversos órgãos como ossos, baço, pulmão e outros. É ainda considerada um desafio diagnóstico devido ao pouco conhecimento sobre a doença, o número limitado de casos relatados, e devido ao acometimento difuso, com diversas possibilidades de manifestações clínicas a depender do órgão acometido. O padrão ouro para diagnóstico continua sendo o anátomo-patológico, porém, achados radiológicos sugestivos, juntamente com clínica compatível e a comprovação de derrames quilosos, tendo outras etiologias afastadas, confirmam diagnóstico presuntivo de linfangiomatose difusa. Até o momento, nenhuma terapêutica se mostrou eficaz, sendo uma doença com evolução desfavorável e prognóstico ruim. O estudo em questão relata um caso de linfangiomatose difusa presumida. |
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