Síndrome de Beckwith-Wiedemann: Relato de caso com diagnóstico molecular / Síndrome de Beckwith-Wiedemann: Relato de caso com diagnóstico molecular

A Síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) é um distúrbio de supercrescimento pediátrico relativamente raro, ocorrendo por anormalidades cromossômicas em 11p15, diagnosticada através do teste MS-MLPA. Relato de caso: paciente de 16 anos, sexo masculino, que, ao nascimento, apresentou onfalocele, corrigi...

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Detalhes bibliográficos
Autores: Pelicer, Bruna Luiza, Giusti, Priscilla Freitas Guimarães Silva, Cernach, Mirlene Cecília Soares Pinho, Colovati, Mileny Esbravatti Stephano
Formato: artículo
Estado:Versión publicada
Fecha de publicación:2020
País:Brasil
Recursos:Instituto Superior de Educação Vera Cruz (VeraCruz)
Repositorio:Revista Veras
Idioma:portugués
OAI Identifier:oai:ojs2.ojs.brazilianjournals.com.br:article/6981
Acesso em linha:https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BRJD/article/view/6981
Access Level:acceso abierto
Palavra-chave:Síndrome de Beckwith-Wiedemann
Diagnóstico
Teste MS-MLPA.
Descrição
Resumo:A Síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) é um distúrbio de supercrescimento pediátrico relativamente raro, ocorrendo por anormalidades cromossômicas em 11p15, diagnosticada através do teste MS-MLPA. Relato de caso: paciente de 16 anos, sexo masculino, que, ao nascimento, apresentou onfalocele, corrigida cirurgicamente, e macroglossia. Ao exame físico, apresenta sulco transversal em lóbulo das orelhas, sugerindo hipótese diagnóstica de SBW. Foi solicitado MS-MLPA (Methylation Specific – Multiple Ligation Probe Amplification), que confirmou o diagnóstico de SBW. O objetivo desse trabalho é relatar um caso de SBW com diagnóstico confirmado por teste molecular.