Manifestaciones gastrointestinales en neurofibromatosis tipo 1. Reporte de un caso

La neurofibromatosis tipo 1, o enfermedad de von Recklinghausen, es un desorden neurocutáneo hereditario con compromiso gastrointestinal en el 5-25% de los pacientes, el cual se presenta posterior a las manifestaciones cutáneas. Sólo 5% presenta síntomas como dolor abdominal, diarrea, masa palpable,...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autores: Méndez, Daniela, Oricchio, Martín, Pontet, Yesica, Otero, Martha, Muñiz, Felipe, Cubas, Santiago, González, Nicolás
Tipo de recurso: artículo
Estado:Versión publicada
Fecha de publicación:2020
País:Uruguay
Institución:Universidad de la República
Repositorio:COLIBRI
Idioma:español
OAI Identifier:oai:colibri.udelar.edu.uy:20.500.12008/55814
Acceso en línea:https://hdl.handle.net/20.500.12008/55814
Access Level:acceso abierto
Palabra clave:Neurofibromatosis tipo 1
Tumor del estroma gastrointestinal
Pólipo fibroide inflamatorio
Neurofibromatosis type 1
Gastrointestinal stromal tumor
Fibroid inflammatory polyp
NEUROFIBROMINA 1
TUMORES ESTROMÁTICOS ENDOMETRIALES
ENFERMEDADES GASTROINTESTINALES
TRACTO GASTROINTESTINAL
NEOPLASIAS GASTROINTESTINALES
Descripción
Sumario:La neurofibromatosis tipo 1, o enfermedad de von Recklinghausen, es un desorden neurocutáneo hereditario con compromiso gastrointestinal en el 5-25% de los pacientes, el cual se presenta posterior a las manifestaciones cutáneas. Sólo 5% presenta síntomas como dolor abdominal, diarrea, masa palpable, sangrado, obstrucción o perforación intestinal. Presenta riesgo incrementado de desarrollar neoplasias digestivas, las cuales se ubican con mayor frecuencia en el intestino delgado. Se presenta el caso de un paciente con el antecedente de neurofibromatosis tipo 1, que en el contexto de una hemorragia digestiva se diagnostica un tumor del estroma gastrointestinal yeyunal y una lesión polipoidea cecal que corresponde a un pólipo fibroide inflamatorio.