Situs Inversus totalis, dextrocardia y fisura labio- palatina

El Situs Inversus Totalis con dextrocardia es una rara entidad congénita caracterizada por la posición invertida de los órganos torácicos y abdominales en lo que respecta al eje derecha-izquierda, se le conoce como imagen en espejo y es resultado de anomalías en la rotación del tubo cardiaco durante...

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Detalhes bibliográficos
Autor: Méndez-Matthey, Vanessa E.
Formato: artículo
Estado:Versión publicada
Fecha de publicación:2019
País:Perú
Recursos:Cuerpo Médico Hospital Nacional Almanzor Aguinaga Asenjo
Repositorio:Revista del Cuerpo Médico Hospital Nacional Almanzor Aguinaga Asenjo
Idioma:español
OAI Identifier:oai:cmhnaaa_ojs_cmhnaaa.cmhnaaa.org.pe:article/132
Acesso em linha:https://cmhnaaa.org.pe/ojs/index.php/rcmhnaaa/article/view/132
Access Level:acceso abierto
Palavra-chave:Situs inversus totalis
Dextrocardia
Malformación congénita
Fisura labio-palatina
Descrição
Resumo:El Situs Inversus Totalis con dextrocardia es una rara entidad congénita caracterizada por la posición invertida de los órganos torácicos y abdominales en lo que respecta al eje derecha-izquierda, se le conoce como imagen en espejo y es resultado de anomalías en la rotación del tubo cardiaco durante el desarrollo embrionario; con una frecuencia de 1/10 000 nacidos vivos, su etiología no es clara pero se cree que es debido a un rasgo genético autosómico recesivo. Esta malformación usualmente va asociada a otras malformaciones, y a otras enfermedades genéticas como el Síndrome de Kartagener y el Síndrome de Ivemark; pudiendo ser diagnosticada prenatalmente. Se reporta el caso de una paciente pediátrica de 5 años de edad que fue atendida por presentar hemorragia digestiva alta, con antecedentes previos de Situs Inversus Totalis, dextrocardia, atresia de la arteria pulmonar y fisura labio-palatina.