Biliary atresia: variability in evolution after kasai portoenterostomy. Report of two cases
Antecedentes: La atresia de vías biliares (AVB) es una de las causas más frecuentes de colestasis neonatal y la principal indicación de trasplante hepático en niños. Su etiología es desconocida y se caracteriza por la obliteración de los conductos biliares, con interrupción del flujo que se manifies...
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| Tipo de recurso: | artículo |
| Estado: | Versión publicada |
| Fecha de publicación: | 2025 |
| País: | Perú |
| Institución: | Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja |
| Repositorio: | Investigación e Innovación Clínica y Quirúrgica Pediátrica |
| Idioma: | español inglés |
| OAI Identifier: | oai:ojs.pkp.sfu.ca:article/145 |
| Acceso en línea: | https://investigacionpediatrica.insnsb.gob.pe/index.php/iicqp/article/view/145 |
| Access Level: | acceso abierto |
| Palabra clave: | Atresia Biliar Portoenterostomía Hepática Trasplante de Hígado Informe de caso Biliary Atresia Hepatic Portoenterostomy Liver Transplantation Case Reports |
| Sumario: | Antecedentes: La atresia de vías biliares (AVB) es una de las causas más frecuentes de colestasis neonatal y la principal indicación de trasplante hepático en niños. Su etiología es desconocida y se caracteriza por la obliteración de los conductos biliares, con interrupción del flujo que se manifiesta como ictericia, coluria, acolia, hepatomegalia y/o esplenomegalia. La portoenterostomía de Kasai (PK) puede restablecer el drenaje biliar, aunque su eficacia disminuye con la edad del paciente. Descripción de los casos: Se presentan los casos de dos lactantes en quienes, ante la sospecha de AVB, se realizó colangiografía intraoperatoria seguida de PK. Las biopsias hepáticas confirmaron el diagnóstico. La evolución estuvo determinada por el momento quirúrgico: uno de los pacientes, intervenido tardíamente, presentó evolución desfavorable y requirió trasplante hepático precoz. Conclusión: Estos casos resaltan la edad al momento de la PK como factor determinante en la evolución de la AVB. La detección tardía continúa siendo un desafío, a pesar de las políticas vigentes en los distintos niveles de atención, lo que subraya la necesidad de fortalecer los programas nacionales de cribado. |
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