Displasia ectodérmica hipohidrótica: reporte de caso
La displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH) es uno de los 150 tipos de displasias ectodérmicas que existen. Es una afección genética poco frecuente caracterizada por hipohidrosis (disminución o ausencia de sudoración), hipodoncia (dientes faltantes y aquellos que crecen son genera...
| Autores: | , , |
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| Tipo de documento: | artigo |
| Estado: | Versão publicada |
| Data de publicação: | 2019 |
| País: | Perú |
| Recursos: | Universidad Científica del Sur |
| Repositório: | Revistas - Universidad Científica del Sur |
| Idioma: | espanhol |
| OAI Identifier: | oai:revistas.cientifica.edu.pe:article/543 |
| Acesso em linha: | https://revistas.cientifica.edu.pe/index.php/odontologica/article/view/543 |
| Access Level: | Acceso aberto |
| Palavra-chave: | Displasia ectodérmica hipohidrótica Hipodoncia Síndrome de Christ-Siemens-Touraine |
| Resumo: | La displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH) es uno de los 150 tipos de displasias ectodérmicas que existen. Es una afección genética poco frecuente caracterizada por hipohidrosis (disminución o ausencia de sudoración), hipodoncia (dientes faltantes y aquellos que crecen son generalmente deformes) e hipotricosis (cabello fino y escaso). La mayoría de los casos se relacionan con una herencia recesiva ligada al cromosoma X, afectándose por consiguiente, únicamente individuos varones. Sin embargo, también existen otras formas que se expresan de manera hereditaria autosómica dominante y recesiva. El presente artículo reporta el caso de una niña de 5 años de edad, con un cuadro compatible con una DEH, que presenta cabello delgado y escaso, alteraciones de número y forma dentaria, escasa sudoración y distrofia de las uñas. |
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