Gammapatía monoclonal que evoluciona a amiloidosis sistémica con compromiso cardíaco. Reporte de caso

Reportamos el caso de una amiloidosis sistémica de cadenas ligeras con compromiso cardíaco, precedida de una gammapatía monoclonal por IgG lambda. El diagnóstico clínico se realizó por signos de insuficiencia cardíaca, elevación de biomarcadores y hallazgos de imágenes, orientándose con la elevación...

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Detalhes bibliográficos
Autores: Valenzuela-Rodríguez, Germán, Araoz Tarco, Ofelia, Fernández Vertiz, Iván
Tipo de documento: artigo
Data de publicação:2025
País:Perú
Recursos:Seguro Social de Salud
Repositório:ESSALUD-Institucional
Idioma:espanhol
inglês
OAI Identifier:oai:repositorio.essalud.gob.pe:20.500.12959/5978
Acesso em linha:https://hdl.handle.net/20.500.12959/5978
https://doi.org/10.47487/apcyccv.v6i2.477
Access Level:Acceso aberto
Palavra-chave:Amiloidosis de Cadenas Ligeras de las Inmunoglobulinas
Corazón
Gammapatía Monoclonal de Relevancia Indeterminada
Light Chain Amyloidosis
Cardiac
Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance
https://purl.org/pe-repo/ocde/ford#3.02.04
Descrição
Resumo:Reportamos el caso de una amiloidosis sistémica de cadenas ligeras con compromiso cardíaco, precedida de una gammapatía monoclonal por IgG lambda. El diagnóstico clínico se realizó por signos de insuficiencia cardíaca, elevación de biomarcadores y hallazgos de imágenes, orientándose con la elevación de cadenas ligeras en sangre y orina, y confirmándose con la presencia de depósitos de amiloide en la biopsia de grasa periumbilical y en diferentes segmentos del tracto digestivo. Se inició tratamiento con daratumumab más bortezomib más dexametasona, recibiendo un trasplante de células madre hematopoyéticas de tipo autólogo a los 22 meses del diagnóstico, con una evolución clínica favorable.