Parry-Romberg, un síndrome neurocutáneo: presentación de tres casos
Introducción: El síndrome de Parry-Romberg se caracteriza por hemiatrofia progresiva de la piel, el tejido subcutáneo, los músculos y los huesos del cráneo. Su incidencia es baja, y su curso es progresivo y lento. Se desconoce su etiología, pero se ha asociado a diversos factores. Su presentación cl...
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| Tipo de recurso: | artículo |
| Estado: | Versión publicada |
| Fecha de publicación: | 2020 |
| País: | México |
| Institución: | Instituto Mexicano del Seguro Social |
| Repositorio: | Redalyc-IMSS |
| OAI Identifier: | oai:redalyc.org:457768136020 |
| Acceso en línea: | https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=457768136020 https://www.redalyc.org/journal/4577/457768136020/ https://www.redalyc.org/journal/4577/457768136020/html/ https://www.redalyc.org/journal/4577/457768136020/457768136020.epub https://www.redalyc.org/journal/4577/457768136020/movil https://doi.org/10.24875/RMIMSS.M20000042 |
| Access Level: | acceso abierto |
| Palabra clave: | Medicina Terapia Combinada Hemiatrofia Facial Síndrome de Parry Romberg |
| Sumario: | Introducción: El síndrome de Parry-Romberg se caracteriza por hemiatrofia progresiva de la piel, el tejido subcutáneo, los músculos y los huesos del cráneo. Su incidencia es baja, y su curso es progresivo y lento. Se desconoce su etiología, pero se ha asociado a diversos factores. Su presentación clínica involucra manifestaciones dermatológicas, musculoesqueléticas y neuropsiquiátricas. El tratamiento consiste en estrategias médicas y quirúrgicas. El uso de esteroides, solos o en combinación con inmunomoduladores, tiene el objetivo de frenar la progresión. El tratamiento quirúrgico consiste en reconstrucción facial o regeneración volumétrica, a fin de corregir la apariencia y la función de las estructuras faciales. Se presentan tres casos de síndrome de Parry-Romberg con las características representativas de la enfermedad. Casos clínicos: 1) Mujer de 41 años, con atrofia e hipocromía supraciliar derecha, asociadas a crisis convulsivas y cefalea. 2) Mujer de 43 años, con deformación parietal y atrofia supraciliar derecha, asociadas a parálisis facial, depresión y cefalea. 3) Mujer de 36 años, con atrofia hemifacial derecha asociada a afección ocular y cefalea. El tratamiento se basó en esteroide sistémico más un agente citostático. El tratamiento quirúrgico se valoró de acuerdo con la afectación de la estructuras faciales. Conclusiones: El síndrome de Parry-Romberg es una enfermedad rara caracterizada por una atrofia progresiva. Las manifestaciones clínicas determinan el diagnóstico y el inicio temprano del tratamiento médico y quirúrgico. |
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