Registro de errores innatos de la inmunidad en un hospital pediátrico
El Hospital Pediátrico de Sinaloa (HPS) inició el registro de pacientes con inmunodeficiencia primaria o error innato de la inmunidad (EII) en la plataforma de la Sociedad Latinoamericana de Inmunodeficiencias Primarias (LASID) desde 2017. Durante ese periodo se han diagnosticado y tratado 12 casos...
| Autores: | , , , |
|---|---|
| Tipo de recurso: | artículo |
| Estado: | Versión publicada |
| Fecha de publicación: | 2020 |
| País: | México |
| Institución: | Instituto Nacional de Pediatría |
| Repositorio: | Redalyc-INP |
| OAI Identifier: | oai:redalyc.org:486771931006 |
| Acceso en línea: | https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=486771931006 https://www.redalyc.org/journal/4867/486771931006/ https://www.redalyc.org/journal/4867/486771931006/html/ https://www.redalyc.org/journal/4867/486771931006/486771931006.epub https://www.redalyc.org/journal/4867/486771931006/movil |
| Access Level: | acceso abierto |
| Palabra clave: | Medicina Infecciones recurrentes Inmunodeficiencias primarias Errores innatos de la inmunidad Enfermedad de inmunodeficiencia |
| Sumario: | El Hospital Pediátrico de Sinaloa (HPS) inició el registro de pacientes con inmunodeficiencia primaria o error innato de la inmunidad (EII) en la plataforma de la Sociedad Latinoamericana de Inmunodeficiencias Primarias (LASID) desde 2017. Durante ese periodo se han diagnosticado y tratado 12 casos en el hospital. El rango de edad al momento del diagnóstico fue de dos días a 16 años y el rango de inicio de los síntomas de 19 días a cuatro años, con predominio del sexo masculino (67 %). El EII más frecuente fue la deficiencia predominantemente de anticuerpos (33.3 %), seguida de defectos en fagocitos en número o función (16.6 %), desórdenes auto inflamatorios (16.6 %), inmunodeficiencias que afectan la inmunidad celular y humoral (16.6 %), inmunodeficiencias combinadas asociadas con los hallazgos sindromáticos (8.3 %) y defectos en la inmunidad intrínseca e innata (8.3 %). El 84 % recibió inmunoglobulina intravenosa; se identificó la variante patogénica en el gen WAS en un caso con síndrome de Wiskott-Aldrich; un paciente recibió trasplante de células progenitoras hematopoyética; 33.3 % falleció, 25 % por sepsis y 8.3 % por hemorragia masiva. El registro de las EII permite conocer datos epidemiológicos, incidencia, prevalencia, diagnósticos y tratamientos, lo que favorecerá al desarrollo de nuevas políticas sanitarias para la obtención de recursos y herramientas para mejorar los modelos de atención. |
|---|