Papel de la desregulación inmunológica en enfermedades pediátricas: ictiosis, enfermedad de Kawasaki y Síndrome Multisistémico Inflamatorio Pediátrico
La desregulación del sistema inmunológico (SI) puede resultar en una serie de respuestas con efectos perjudiciales para el organismo, pudiendo llegar a ser muy graves. La desregulación inmunológica puede favorecer el desarrollo y evolución de algunas enfermedades, así como ocasionar o contribuir a s...
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| Tipo de recurso: | tesis doctoral |
| Fecha de publicación: | 2025 |
| País: | España |
| Institución: | Universidad Complutense de Madrid (UCM) |
| Repositorio: | Docta Complutense |
| Idioma: | español |
| OAI Identifier: | oai:docta.ucm.es:20.500.14352/119071 |
| Acceso en línea: | https://hdl.handle.net/20.500.14352/119071 |
| Access Level: | acceso abierto |
| Palabra clave: | 616-053.2(043.2) Enfermedades pediátricas Pediatría 3201.10 Pediatría |
| Sumario: | La desregulación del sistema inmunológico (SI) puede resultar en una serie de respuestas con efectos perjudiciales para el organismo, pudiendo llegar a ser muy graves. La desregulación inmunológica puede favorecer el desarrollo y evolución de algunas enfermedades, así como ocasionar o contribuir a su sintomatología. En este contexto, esta Tesis se enfoca en el estudio de enfermedades pediátricas raras inmunomediadas, con el objetivo de caracterizar el perfil inmunológico de estos pacientes para determinar la desregulación específica presente y entender cómo esta afecta a la sintomatología típica de dichas enfermedades. A su vez, esto facilitaría el establecimiento de marcadores diagnósticos y posibles dianas terapéuticas inmunológicas, permitiendo la implementación de estrategias de medicina personalizada de precisión (MPP). Concretamente, se han estudiado tres tipos de ictiosis congénitas, que son enfermedades genéticas de la piel que afectan a la primera línea de defensa del SI, aumentando el riesgo de infecciones y sepsis en estos pacientes. Asimismo, se han estudiado la enfermedad de Kawasaki (KD) y el Síndrome Multisistémico Inflamatorio Pediátrico (MIS-C), que son patologías multisistémicas inflamatorias que afectan particularmente al sistema cardiovascular. Clínicamente son entidades muy difíciles de distinguir y cuyo retraso en el diagnóstico y tratamiento puede desencadenar complicaciones cardiacas muy graves... |
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