Bases moleculars de la cistinúria

Els cDNA identificats actualment de transportadors d'aminoàcids en mamífers poden ser agrupats en quatre famílies. Una d'aquestes famílies la componen les proteïnes rBAT i la cadena pesada (hc) de l'antigen de superfície de membrana anomenat 4F2. Els RNA que codifiquen aquestes dues p...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autores: Palacín Prieto, Manuel, Mora, Conchi, Chillarón Chaves, José Julio, Calonge, María Julia, Estévez Povedano, Raúl, Torrents, D., Testar, Xavier, Zorzano Olarte, Antonio, Nunes Martínez, Virginia, Purroy, J., Nadal, M., Volpini Bertrán, Víctor, Estivill, Xavier, 1955-, Rousaud, F., Barceló, P.
Tipo de recurso: artículo
Estado:Versión publicada
Fecha de publicación:1995
País:España
Institución:Universidad de Barcelona
Repositorio:Dipòsit Digital de la UB
OAI Identifier:oai:diposit.ub.edu:2445/120657
Acceso en línea:https://hdl.handle.net/2445/120657
Access Level:acceso abierto
Palabra clave:Cistinúria
Aminoàcids
Genètica molecular
Cystinuria
Amino acids
Molecular genetics
Descripción
Sumario:Els cDNA identificats actualment de transportadors d'aminoàcids en mamífers poden ser agrupats en quatre famílies. Una d'aquestes famílies la componen les proteïnes rBAT i la cadena pesada (hc) de l'antigen de superfície de membrana anomenat 4F2. Els RNA que codifiquen aquestes dues proteïnes indueixen activitat d'un sistema de transport d'aminoàcids tipus b (rBAT) i un altre de tipus y+L (4F2hc) en oocits de Xenopus laevis. Ambdós transportadors tenen un mecanisme de bescanvi obligatori d'aminoàcids que, en el cas de rBAT, pot acumular, per aquest mecanisme de transport actiu terciari , substrats a través de la membrana plasmàtica fins a 30-50 vegades en l'oòcit de Xenopus . Sorprenentment, tant rBAT com 4F2hc no són suficientment hidrofòbics i no semblen proteïnes formadores de porus en membranes. Això ha suggerit la hipòtesi que rBAT i 4F2hc són subunitats o moduladors dels corresponents transportadors. És significatiu que taut per a rBAT com per a 4F2hc s'ha suggerit o demostrat, respectivament , la seva associació amb subunitats lleugeres d'aproximadament 40 kD en una estructura de tipus heterodimèric.