Estudio neurofisiológico mediante potenciales evocados auditivos de tronco cerebral y somatosensoriales en pacientes con malformación de Chiari tipo 1
La malformación de Chiari de tipo 1 (MC-1) es una anomalía congénita de la charnela craneo-cervical, descrita por primera vez por Chiari como un desplazamiento de las amígdalas del cerebelo hacia el canal raquídeo. El diagnóstico neurorradiológico clásico de esta entidad exige un descenso amigdalar...
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| Tipo de recurso: | tesis doctoral |
| Estado: | Versión publicada |
| Fecha de publicación: | 2016 |
| País: | España |
| Institución: | CBUC, CESCA |
| Repositorio: | TDR. Tesis Doctorales en Red |
| OAI Identifier: | oai:www.tdx.cat:10803/399570 |
| Acceso en línea: | http://hdl.handle.net/10803/399570 |
| Access Level: | acceso abierto |
| Palabra clave: | Malformació de Chiari tipus 1 Malformación de Chiari tipos 1 Chiari type 1 malformation Potencials evocats Potenciales evocados Evoked potentials Siringomièlia Siringomielia Syringomyelia Ciències de la Salut 617 |
| Sumario: | La malformación de Chiari de tipo 1 (MC-1) es una anomalía congénita de la charnela craneo-cervical, descrita por primera vez por Chiari como un desplazamiento de las amígdalas del cerebelo hacia el canal raquídeo. El diagnóstico neurorradiológico clásico de esta entidad exige un descenso amigdalar de más de 3-5 mm por debajo del foramen magnum (FM). La teoría etiopatogénica más aceptada sugiere que estos pacientes presentan una reducción patológica del volumen de la fosa posterior (FP). El descenso de las amígdalas cerebelosas dificulta el paso de líquido cefalorraquídeo a través de la unión craneovertebral, pudiendo comprimir las estructuras neurales en la unión bulbo-medular y, en consecuencia, alterar la función del tronco del encéfalo (TE) y de la porción superior de la médula espinal (ME). Los pacientes con MC-1 pueden presentar también siringomielia (30-75%), hidrocefalia (40%), anomalías óseas de la charnela craneocervical (20-60%) o escoliosis. En los últimos años, a los cuatro tipos propuestos por Chiari se han añadido otras variantes, como la MC tipo 0 (MC-0) y la MC tipo 1.5 (MC-1.5). La MC-0 se caracteriza porque, a pesar de que no existe una ectopia amigdalar, hay una FP reducida, ausencia de cisterna magna y, en la mayoría de casos, siringomielia asociada. En la MC-1.5 existe una ectopia amigdalar con descenso variable del TE, con un desplazamiento del óbex por debajo del FM, en ausencia de espina bífida. Los síntomas clínicos de estos pacientes pueden ser muy variables y cada vez es más frecuente el diagnóstico de casos incidentales, lo que dificulta la decisión terapéutica. Los potenciales evocados (PE) proporcionan una información objetiva sobre la función del TE y de la ME, lo que puede resultar de gran utilidad en el diagnóstico y en la toma de decisiones terapéuticas en los pacientes afectos de estas malformaciones. Los objetivos principales de esta tesis fueron: 1) describir la frecuencia de aparición de alteraciones de los PE auditivos de tronco cerebral (PEATC) y somatosensoriales (PES) de nervio tibial posterior y de nervio mediano en una serie homogénea de pacientes con diagnóstico de MC-1 clásica, diferenciando los hallazgos según la nueva clasificación (subtipos 0, 1 y 1.5), 2) relacionar las diferentes formas de alteración de los PE con los hallazgos clínicos y anatómicos en pacientes con MC-1, diferenciando también entre los subtipos 0, 1 y 1.5 y 3) definir subgrupos de pacientes con probabilidades distintas de presentar alteraciones en los PE en función de parámetros morfométricos cráneo-medulares. El grupo control con el que se compararon los pacientes se realizó con un equipo de PE diferente al utilizado en los pacientes afectos de una MC-1. La validez de esta información quedo establecida al realizar un análisis de variabilidad entre ambos equipos que demostró que ambos pueden utilizarse indistintamente. Los resultados mostraron que un 60% de pacientes con MC-1 presenta alguna alteración de los PE a nivel central. No se encontraron diferencias significativas de los hallazgos de los PE en los diferentes subtipos de MC (0, 1 y 1.5). Los pacientes de mayor edad, mayor grado de herniación amigdalar y con alteración de pares craneales bajos presentan una mayor probabilidad de tener los PEATC alterados. Los pacientes de mayor edad y mayor grado de herniación amigdalar presentan una mayor probabilidad de PES alterados. En los pacientes claramente sintomáticos o con siringomielia importante, los PE no añaden ninguna información clínicamente relevante en lo que respecta a la decisión quirúrgica. Sin embargo, un 50% de los pacientes asintomáticos de nuestra serie, en los que la MC-1 se detectó de forma incidental, presentaba al menos un tipo de PE anormal. Los PE juegan un papel importante en estos pacientes, ya que constituyen una prueba objetiva y cuantificable de disfunción subclínica que puede ayudar en la toma de la decisión quirúrgica. |
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