Mutaciones del gen JAK2 en CMPDs BCR/ABL y su relación con la trombosis derivada de estas patologías

Los síndromes mieloproliferativos crónicos BCR/ABL negativos (CMPDs BCR/ABL-), también llamados Neoplasias mieloproliferativas Philadelphia negativas (NMP Phi-), son un conjunto de enfermedades con similitudes clínicas y biológicas, que se caracterizan por presentar:• Trastornos de las células madre...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autor: Vinuesa Galán, Laura
Tipo de recurso: tesis doctoral
Fecha de publicación:2024
País:España
Institución:Universidad Complutense de Madrid (UCM)
Repositorio:Docta Complutense
Idioma:español
OAI Identifier:oai:docta.ucm.es:20.500.14352/99933
Acceso en línea:https://hdl.handle.net/20.500.14352/99933
Access Level:acceso abierto
Palabra clave:616.15-005.6(043.2)
Trombosis
Enfermedades infecciosas
3205.05 Enfermedades Infecciosas
Descripción
Sumario:Los síndromes mieloproliferativos crónicos BCR/ABL negativos (CMPDs BCR/ABL-), también llamados Neoplasias mieloproliferativas Philadelphia negativas (NMP Phi-), son un conjunto de enfermedades con similitudes clínicas y biológicas, que se caracterizan por presentar:• Trastornos de las células madre hematopoyéticas.• Aumento en la producción de elementos hematopoyéticos maduros.• Hipercelularidad en médula ósea.• Alteraciones citogenéticas.• Esplenomegalia.• Incremento sostenido de la actividad de la línea mieloide.• Complicaciones trombóticas y/o hemorrágicas.• Ausencia del gen de fusión BCR/ABL (cromosoma Philadelphia) En este grupo se incluyen la trombocitosis esencial (TE), la policitemia vera (PV) y la mielofibrosis primaria (MF). Las complicaciones trombóticas representan la causa de morbilidad y mortalidad más importante en estas patologías, sin embargo, los mecanismos moleculares que conducen a la trombosis en ellas no se conocen con exactitud. El descubrimiento de la mutación JAK2V617F supuso un cambio radical en el diagnóstico y la comprensión de estas enfermedades. Existe evidencia de las mutaciones en dicho gen podrían estar relacionadas con el riesgo trombótico...