Alteración funcional respiratoria en niños con fibrosis quística. El papel del índice de aclaramiento pulmonar

Introducció: L'Índex d'Aclariment Pulmonar o Lung Clearance Index (LCI) és una tècnica de funció pulmonar que reflecteix la falta d'homogeneïtat de la distribució de la ventilació a les vies aèries distals, associada a inflamació i a canvis estructurals. És especialment útil als pacie...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autor: Garriga Grimau, Laura
Tipo de recurso: tesis doctoral
Fecha de publicación:2022
País:España
Institución:Universitat Autònoma de Barcelona
Repositorio:Dipòsit Digital de Documents de la UAB
Idioma:español
OAI Identifier:oai:ddd.uab.cat:268639
Acceso en línea:https://ddd.uab.cat/record/268639
Access Level:acceso abierto
Palabra clave:Pediatria
Pediatría
Pediatrics
Fibrosi quística
Fibrosis quística
Fibrosis cystic
Índex aclariment pulmonar
Indice aclaramiento pulmonar
Blanck clearance index
Ciències de la Salut
Descripción
Sumario:Introducció: L'Índex d'Aclariment Pulmonar o Lung Clearance Index (LCI) és una tècnica de funció pulmonar que reflecteix la falta d'homogeneïtat de la distribució de la ventilació a les vies aèries distals, associada a inflamació i a canvis estructurals. És especialment útil als pacients amb fibrosi quística (FQ), en els què l'alteració del gen Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) causa deshidratació de les secrecions, dificulta l'aclariment mucociliar, facilita la infecció bacteriana i augmenta la resposta inflamatòria a les vies aèries. Tanmateix, no hi ha consens sobre com interpretar el seu resultat als pacients pediàtrics amb FQ. Objectius: Avaluar si la determinació de l'LCI permet detectar precoçment inflamació bronquial als pacients pediàtrics amb fibrosi quística. Avaluar la relació entre l'LCI i altres paràmetres de funció pulmonar (espirometria), proves d'imatge (tomografia computada) i colonització bacteriana. Material i mètodes: Estudi descriptiu observacional transversal i longitudinal de sèrie de casos en el què es determina l'LCI a través del rentat pulmonar amb respiracions múltiples a pacients pediàtrics de 3 a 18 anys amb fibrosi quística. Resultats: Es va realitzar una primera determinació d'LCI a 93 nens, obtenint un valor d'LCI expressat com a mitjana de 9,18 (IQR 7,54 - 11,07). Els pacients amb exacerbació respiratòria van presentar un valor superior de l'LCI (15,68; IQR 14,75 - 18,67) respecte a aquells amb estabilitat clínica (8,94; IQR 7,53 - 10,37) (p < 0,001). L'LCI va ser superior als homozigots F508del respecte als heterozigots F508del i als portadors d'altres mutacions (p < 0,005). No vam trobar una relació estadísticament significativa entre l'LCI i l'edat dels pacients però sí entre l'LCI i el tractament rebut, sent l'LCI superior en aquells pacients que van requerir tractament amb azitromicina o dornasa alfa (p < 0,001). Els valors de l'espirometria obtinguts van resultar dins de la normalitat. Hi va haver una correlació negativa d'intensitat moderada entre el valor de l'LCI i el FEV1 (R2 = -0,62; IC95% - 0,74 - -0,46; p < 0,001) i els MMEF (R2 = -0,62; IC95 % -0,74 - -0,47, p < 0,001). Es va constatar una tendència a presentar valors d'LCI més elevats als pacients colonitzats per Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus resistent a la meticilina, Achromobacter sp. i Stenotrophomonas maltophilia, que va ser estadísticament significativa als colonitzats per Achromobacter sp. (p = 0,011). Hi va haver una correlació positiva alta (R2 = 0,82; IC95% 0,73 - 0,88; p < 0,001) entre la puntuació obtinguda a l'escala de Brody de valoració del TC pulmonar i l'LCI. Es va dur a terme un seguiment longitudinal dels pacients i es van obtenir 298 determinacions d'LCI, observant que es manté estable als 6-12 mesos, 1-2 anys, 2-3 anys, 3-4 anys i 4-5 anys. En aquesta cohort, l'LCI va ser superior a aquells pacients amb colonització per Pseudomonas aeruginosa respecte als no colonitzats (p = 0,001). Conclusions: La determinació de l'LCI és factible als pacients pediàtrics afectes de fibrosi quística i és una eina útil per monitoritzar la progressió de la malaltia pulmonar. La majoria dels nens amb FQ presenten una distribució de la ventilació heterogènia, detectada a través de la determinació de l'LCI, però tenen una espirometria dins de la normalitat. Instaurar la determinació de l'LCI a la pràctica clínica habitual ajudaria a la seva detecció precoç. Les variables de l'espirometria FEV1 i MMEF disminueixen amb l'heterogeneïtat pulmonar, detectada a través de l'LCI augmentat. L'LCI es correlaciona amb el resultat de l'escala de Brody. L'LCI està més elevat als pacients amb exacerbació respiratòria o amb determinades colonitzacions bacterianes.

Similares en LA Referencia