The impact of STAG2 mutations in hematopoietic cells on the interaction with the bone marrow microenvironment

Aquesta tesi explora les implicacions biològiques de les mutacions en STAG2 en les cèl·lules hematopoètiques, centrant-se en les seves interaccions amb el microambient de la medul·la òssia en el context dels síndromes mielodisplàsics (MDS) i la leucèmia mieloide aguda (AML). STAG2, un component del...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autor: Dias, Eve Léa
Tipo de recurso: tesis doctoral
Fecha de publicación:2025
País:España
Institución:Universitat Autònoma de Barcelona
Repositorio:Dipòsit Digital de Documents de la UAB
Idioma:inglés
OAI Identifier:oai:ddd.uab.cat:308994
Acceso en línea:https://ddd.uab.cat/record/308994
Access Level:acceso embargado
Palabra clave:AML
MSCs
STAG2
Ciències Experimentals
Descripción
Sumario:Aquesta tesi explora les implicacions biològiques de les mutacions en STAG2 en les cèl·lules hematopoètiques, centrant-se en les seves interaccions amb el microambient de la medul·la òssia en el context dels síndromes mielodisplàsics (MDS) i la leucèmia mieloide aguda (AML). STAG2, un component del complex cohesina, està freqüentment mutat en aquestes malalties i s'associa amb un mal pronòstic, tot i que el seu paper continua sent poc comprès. L'estudi s'estructura al voltant de tres objectius clau. En primer lloc, es caracteritzen dues línies de cèl·lules mesenquimals estromals (MSC), HS27 i L87/4, que mostren efectes diferenciats en cèl·lules hematopoètiques i leucèmiques. HS27 promou el manteniment dels progenitors hematopoètics i la diferenciació leucèmica, mentre que L87/4 afavoreix una maduració hematopoètica ràpida però té un efecte mínim sobre les cèl·lules leucèmiques. L'anàlisi de proteïnes per espectrometria de masses ha revelat perfils únics de proteïnes de membrana que expliquen aquests efectes diferencials. En segon lloc, el treball investiga les conseqüències moleculars de la pèrdua de STAG2 en cèl·lules d'AML. La depleció de STAG2 altera la dinàmica del cicle cel·lular, l'expressió de receptors immunitaris i la composició de la membrana. Aquests canvis reconfiguren les interaccions cel·lulars dins del microambient, potencialment afavorint la progressió leucèmica. Finalment, un cribratge personalitzat amb CRISPR-Cas9 ha identificat vulnerabilitats en cèl·lules amb mutacions en STAG2. Aquest enfocament ha destacat possibles dianes terapèutiques específiques per a aquestes mutacions. En conjunt, aquesta tesi integra anàlisis cel·lulars, moleculars i proteòmiques per aclarir com les mutacions en STAG2 influeixen en l'hematopoesi i la progressió de la leucèmia. Aquestes troballes avancen en la comprensió dels mecanismes de la malaltia i ofereixen possibles estratègies terapèutiques per a pacients amb MDS i AML.