Estudio descriptivo del perfil neuropsicológico y psicopatológico en pacientes con distrofia miotónica tipo 1

Introducción. La distrofia miotónica tipo 1 (DM-1) o enfermedad de Steinert es un trastorno multisistémico y progresivo. Se han encontrado déficits cognitivos, clínica depresiva y alta incidencia de rasgos de personalidad ansiosos con afectación tanto en la funcionalidad como en la calidad de vida d...

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Detalles Bibliográficos
Autores: Seijas Gómez, Raquel, Basterra Jiménez, Izaskun, Luna Lario, Pilar, Tirapu Ustárroz, Javier, Cabada Giadás, María Teresa, Iridoy Zulet, Marina, Jericó Pascual, Ivonne, Gargallo Vaamonde, Álvaro, López-Goñi, José Javier
Tipo de recurso: artículo
Estado:Versión publicada
Fecha de publicación:2015
País:España
Institución:Universidad Pública de Navarra
Repositorio:Academica-e. Repositorio Institucional de la Universidad Pública de Navarra
OAI Identifier:oai:academica-e.unavarra.es:2454/28451
Acceso en línea:https://hdl.handle.net/2454/28451
Access Level:acceso abierto
Palabra clave:Distrofia miotónica
Enfermedad de Steinert
Estado emocional
Funcionamiento cognitivo
Personalidad
Síndrome disejecutivo
Cognitive functioning
Dysexecutive syndrome
Emotional status
Myotonic dystrophy
Personality
Steinert disease
Descripción
Sumario:Introducción. La distrofia miotónica tipo 1 (DM-1) o enfermedad de Steinert es un trastorno multisistémico y progresivo. Se han encontrado déficits cognitivos, clínica depresiva y alta incidencia de rasgos de personalidad ansiosos con afectación tanto en la funcionalidad como en la calidad de vida de estos pacientes. Objetivo. Describir el perfil cognitivo y psicopatológico de una muestra de pacientes con la variante adulta de DM-1. Pacientes y métodos. Se seleccionó una muestra de 27 pacientes con diagnóstico de DM-1 en seguimiento en el Servicio de Neurología del Complejo Hospitalario de Navarra. Los criterios de inclusión fueron tener menos de 50 años y descartar cualquier otra patología o condición física que impidiese realizar la evaluación psicológica. Se utilizó una batería de evaluación neuropsicológica específicamente diseñada para este tipo de patología, además de medidas de psicopatología y funcionalidad. Resultados. La evaluación neuropsicológica reflejó, principalmente, déficits en habilidades visuoconstructivas, visuoespaciales, atención alternante y en sintomatología disejecutiva heteroinformada. El grupo de pacientes no presentó sintomatología depresiva ni ansiosa clínicamente significativa, pero sí puntuaciones elevadas en obsesión-compulsión, sensibilidad interpersonal, ideación paranoide y psicoticismo. Los resultados orientaron hacia un deterioro en la funcionalidad. Conclusiones. En el abordaje integral de la DM-1, la caracterización y el seguimiento evolutivo del perfil cognitivo, psicopatológico y de personalidad, así como del nivel de funcionalidad, contribuyen a la mejora de la calidad de vida de estos pacientes.