Asymmetric Myocardial Involvement as an Early Indicator of Cardiac Dysfunction in Pediatric Dystrophinopathies: A Study on Cardiac Magnetic Resonance (CMR) Parametric Mappings

Cardiac magnetic resonance; Cardiomyopathy; Dystrophinopathies

Detalles Bibliográficos
Autores: Esmel Vilomara, Roger, RIAZA MARTIN, LUCIA, Costa-Comellas, Laura, Sabaté Rotés, Anna, Gran, Ferran
Tipo de recurso: artículo
Estado:Versión publicada
Fecha de publicación:2024
País:España
Institución:Varias* (Consorci de Biblioteques Universitáries de Catalunya, Centre de Serveis Científics i Acadèmics de Catalunya)
Repositorio:Recercat. Dipósit de la Recerca de Catalunya
OAI Identifier:oai:recercat.cat:11351/12742
Acceso en línea:http://hdl.handle.net/11351/12742
Access Level:acceso abierto
Palabra clave:Imatgeria per al diagnòstic en pediatria
Insuficiència cardíaca - Imatgeria per ressonància magnètica
Cor - Malalties - Imatgeria per ressonància magnètica
Distròfia muscular de Duchenne
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Detecting cardiac dysfunction early is crucial, but current imaging methods lack insight into microstructural remodeling. This study aims to assess the potential of cardiac magnetic resonance (CMR) parametric mappings for early detection of myocardial involvement in dystrophinopathies and explores whether distinct involvement patterns may indicate impending dysfunction. In this prospective study, 23 dystrophinopathy patients underwent CMR with tissue mappings. To establish a basis for comparison, a control group of 173 subjects was analyzed. CMR protocols included SSFP, T2-weighted and T1-weighted sequences pre and post gadolinium, and tissue mappings for native T1 (nT1), extracellular volume (ECV), and T2 relaxation times. The difference between the left ventricular posterior wall and the interventricular septum was calculated to reveal asymmetric myocardial involvement. Significant differences in LV ejection fraction (LVEF), myocardial mass, and late gadolinium enhancement confirmed abnormalities in patients. Tissue mappings: nT1 (p < 0.001) and ECV (p = 0.002), but not T2, displayed substantial variations, suggesting sensitivity to myocardial involvement. Asymmetric myocardial involvement in nT1 (p = 0.01) and ECV (p = 0.012) between septal and LV posterior wall regions was significant. While higher mapping values didn’t correlate with dysfunction, asymmetric involvement in nT1 (ρ=-0.472, p = 0.023) and ECV (ρ=-0.460, p = 0.049) exhibited a significant negative correlation with LVEF. CMR mappings show promise in early myocardial damage detection in dystrophinopathies. Although mapping values may not directly correspond to dysfunction, the negative correlation between asymmetric involvement in nT1 and ECV with LVEF suggests their potential as early biomarkers. Larger, longitudinal studies are needed for a comprehensive understanding and improved risk stratification in dystrophinopathies.Springer[Esmel-Vilomara R] Faculty of Medicine, Universitat Autònoma de Barcelona, Bellaterra, Spain. Servei de Cardiologia Pediàtrica, Vall d’Hebron Hospital Universitari, Barcelona, Spain. Pediatric Cardiology, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Institut d’Investigació Biomèdica Sant Pau (IIB Sant Pau), Barcelona, Spain. [Riaza L] Faculty of Medicine, Universitat Autònoma de Barcelona, Bellaterra, Spain. Secció de Radiologia Pediàtrica, Vall d’Hebron Hospital Universitari, Barcelona, Spain. [Costa-Comellas L] Faculty of Medicine, Universitat Autònoma de Barcelona, Bellaterra, Spain. Servei de Neurologia Pediàtrica, Vall d’Hebron Hospital Universitari, Barcelona, Spain. [Sabaté-Rotés A, Gran F] Faculty of Medicine, Universitat Autònoma de Barcelona, Bellaterra, Spain. Servei de Cardiologia Pediàtrica, Vall d’Hebron Hospital Universitari, Barcelona, SpainDepartament de Salut2025202520242025info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/11351/12742http://hdl.handle.net/11351/12742Scientiareponame:Recercat. Dipósit de la Recerca de Catalunyainstname:Varias* (Consorci de Biblioteques Universitáries de Catalunya, Centre de Serveis Científics i Acadèmics de Catalunya)InglésPediatric Cardiology;46https://doi.org/10.1007/s00246-024-03488-8Attribution 4.0 Internationalhttp://creativecommons.org/licenses/by/4.0/info:eu-repo/semantics/openAccessoai:recercat.cat:11351/127422026-05-29T05:05:01Z
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