Hemangiopericitoma maligno de cavidad oral

[ES]Introducción y objetivo: Los hemangiopericitomas son tumores con origen vascular (pericitos de Zimmerman, células de soporte mecánico con función reguladora sobre la luz vascular) raramente malignos. Suponen un 1 % de todos los tumores y sólo un 20% de todos ellos aparecen en cabeza y cuello, pr...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autores: Coscarón Blanco, Enrique, Ursúa Sarmiento, Inmaculada
Tipo de recurso: artículo
Fecha de publicación:2015
País:España
Institución:Universidad de Salamanca (USAL)
Repositorio:GREDOS. Repositorio Institucional de la Universidad de Salamanca
OAI Identifier:oai:gredos.usal.es:10366/125858
Acceso en línea:http://hdl.handle.net/10366/125858
Access Level:acceso abierto
Palabra clave:Otorrinolaringología
Hemangiopericitoma
Boca
Sarcoma
Hemangiopericytoma
Mouth
3213.05 Cirugía de garganta, nariz y oídos
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description [ES]Introducción y objetivo: Los hemangiopericitomas son tumores con origen vascular (pericitos de Zimmerman, células de soporte mecánico con función reguladora sobre la luz vascular) raramente malignos. Suponen un 1 % de todos los tumores y sólo un 20% de todos ellos aparecen en cabeza y cuello, principalmente en cuello, piel y región nasosinusal. Son excepcionales en faringe y cavidad oral. Su etiología es desconocida. Descripción del caso: Presentamos un inusual caso de hemangiopericitoma maligno de cavidad oral a nivel del surco gingivolabial superior izquierdo extendido a fosa canina. Ni su comportamiento ni su localización anatómica son los típicos de esta entidad. Discusión: Dada su rareza, el diagnóstico diferencial de estos tumores no siempre puede realizarse con anterioridad a la excisión quirúrgica, debiéndose realizar éste principalmente con otras enfermedades y tumoraciones quísticas propias de la zona. La presencia de adherencia a tejidos peritumorales y un lecho excesivamente sanguinolento pueden hacernos sospechar este tumor. Su patrón histológico de aspecto dendrítico o en asta de ciervo es muy característico, aunque actualmente el diagnóstico es inmunohistoquímico, siendo característica su intensa positividad a vimentina y positividades leves a CD34.La cirugía, que es la base del tratamiento, debe complementarse con quimioterapia y/o radioterapia si el tumor es de alto grado, presenta factores de riesgo desfavorables o si la cirugía no es factible o la resección es incompleta.Conclusiones: La escasez de casos descritos por región anatómica particular y por grado proliferativo dificultan poder extraer conclusiones definitivas sobre el manejo y tratamiento de esta rara tumoración difícil de sospechar antes de su estudio histológico.
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