Utilidad del Propranolol para el Tratamiento del Sangrado Nasal en Pacientes con Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

Tesis Inédita presentada el 31-7-2024 en la Universidad de Buenos Aires (Hospital Italiano de Buenos Aires--158pag--Tribunal: Riera Mestre, Antoni; Rossi, Elisa; y Ruiz, Santiago

Detalhes bibliográficos
Autor: Serra, MM
Formato: tesis doctoral
Fecha de publicación:2024
País:España
Recursos:Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC)
Repositorio:DIGITAL.CSIC. Repositorio Institucional del CSIC
OAI Identifier:oai:digital.csic.es:10261/395471
Acesso em linha:http://hdl.handle.net/10261/395471
Access Level:acceso abierto
Palavra-chave:Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (HHT)
Angiogénesis
Rendu Osler Weber
Betabloqueantes
Sangrado Nasal
Hemorragia
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spelling Utilidad del Propranolol para el Tratamiento del Sangrado Nasal en Pacientes con Telangiectasia Hemorrágica HereditariaSerra, MMTelangiectasia Hemorrágica Hereditaria (HHT)AngiogénesisRendu Osler WeberBetabloqueantesSangrado NasalHemorragiaTesis Inédita presentada el 31-7-2024 en la Universidad de Buenos Aires (Hospital Italiano de Buenos Aires--158pag--Tribunal: Riera Mestre, Antoni; Rossi, Elisa; y Ruiz, SantiagoLa Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (HHT) es una displasia vascular autosómica dominante causada por mutaciones en componentes de la vía de señalización del BMP/TGFβ/ENG/ALK1/Smad4 la cual está involucrada en procesos de angiogénesis. Clínicamente se manifiesta por la presencia de telangiectasias en piel y mucosas y malformaciones vasculares en órganos tales como sistema nervioso central, pulmones, hígado y tubo digestivo. Las telangiectasias como estructuras vasculares displásicas son frágiles y su frecuente ruptura conduce a síntomas típicos como sangrados nasales y digestivos recurrentes y anemia mientras que las malformaciones arteriovenosas conducen a síntomas vinculados al órgano involucrado pudiendo conducir a sangrados cerebrales, manifestaciones embólicas trombóticas o infecciosas a través de fístulas pulmonares originando accidentes cerebrovasculares isquémicos o abscesos cerebrales e insuficiencia cardíaca de alto gasto con hipertensión pulmonar secundaria o síndrome de hipertensión portal debidos a la presencia de malformaciones vasculares hepáticas. Los tratamientos de la HHT actualmente están dirigidos a prevenir las complicaciones derivadas de las malformaciones vasculares y reducir los sangrados nasales y digestivos. Los primeros pueden lograrse a través de intervenciones como cirugías incluyendo el trasplante hepático o procedimientos endovasculares para el tratamiento de las fístulas pulmonares o cerebrales. La epistaxis representa un síntoma muy frecuente que puede alterar severamente la calidad de vida así como también producir la muerte. Si bien existen tratamientos ablativos o quirúrgicos, el enfoque farmacológico tendiente a buscar la reducción de la angiogénesis y la consecuente reducción del sangrado resulta en una estrategia atractiva y racional para el tratamiento más sostenido y aceptable del sangrado nasal. El propranolol es un fármaco betabloqueante de uso cardiovascular que es utilizado para el tratamiento de otras entidades como migraña e hipertiroidismo pero también es bien conocida su acción antiangiogénica siendo la primera línea de tratamiento en el hemangioma infantil y designado droga huérfana para otras anomalías vasculares. Esta acción se logra a través de la inhibición de VEGF, metaloproteasas de la matriz, FGF e induciendo la apoptosis endotelial. Existen estudios pequeños y de baja calidad de evidencia con propranolol y otros betabloqueantes de uso sistémico o tópico para evaluar los beneficios del propranolol en la epistaxis asociada a HHT.Peer reviewedUniversidad de Buenos AiresCSIC - Centro de Investigaciones Biológicas Margarita Salas (CIB)Botella, LMBernabéu, CSerra, MM [0000-0002-9912-9503]Botella, C [0000-0002-6310-2245]Bernabéu, C [0000-0002-1563-6162]Consejo Superior de Investigaciones Científicas [https://ror.org/02gfc7t72]202520252024info:eu-repo/semantics/doctoralThesishttp://purl.org/coar/resource_type/c_db06http://hdl.handle.net/10261/395471reponame:DIGITAL.CSIC. Repositorio Institucional del CSICinstname:Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC)Españolapplication/pdfhttps://trovare.hospitalitaliano.org.ar/greenstone/cgi-bin/library.cgi?c=tesisytr&a=d&d=D2099Síinfo:eu-repo/semantics/openAccessoai:digital.csic.es:10261/3954712026-05-22T06:33:51Z
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