Aplicación de la secuenciación masiva en el diagnóstico y manejo del linfoma folicular

El limfoma fol·licular (LF) és el segon linfoma no-Hodgkin més freqüent, amb característiques clíniques i moleculars molt heterogènies. Encara que es caracteritza per un curs clínic en general indolent, al menys un 20-30% dels pacients no responen o bé progressen dintre dels primers 2 anys de tracta...

ver descrição completa

Detalhes bibliográficos
Autor: Fernández Rodríguez, Mª Concepción
Formato: tesis doctoral
Fecha de publicación:2021
País:España
Recursos:Universitat Autònoma de Barcelona
Repositorio:Dipòsit Digital de Documents de la UAB
Idioma:español
OAI Identifier:oai:ddd.uab.cat:257718
Acesso em linha:https://ddd.uab.cat/record/257718
Access Level:acceso abierto
Palavra-chave:Seqüenciació
Secuenciación
Sequencing
Limfoma fol·licular
Linfoma folicular
Follicular lymphoma
Ciències de la Salut
Descrição
Resumo:El limfoma fol·licular (LF) és el segon linfoma no-Hodgkin més freqüent, amb característiques clíniques i moleculars molt heterogènies. Encara que es caracteritza per un curs clínic en general indolent, al menys un 20-30% dels pacients no responen o bé progressen dintre dels primers 2 anys de tractament, presentanty un especial mal pronòstic. Malgrat això, a dia d'avui no hi ha eines que permetin predir el pronòstic dels pacients al diagnòstic, el que resulta necessari per ajustar el seu maneig i tractament d'acord al risc. L'objectiu d'aquest estudi és analitzar el perfil genètic dels pacients amb LF per tal d'identificar correlacions clíniques i pronòstiques, estudiant les diferències en funció del tractament administrat. Per adreçar aquests objectius, es van analitzar mitjançant secuenciació massiva les mutacions genètiques en 64 gens relacionats amb el LF, sobre una sèrie de 109 pacients provinents de 3 hospitals nacionals. Tots els pacients inclosos a l'estudi presentaven mutacions relacionades amb la malaltia, mostrant una predominància d'alteracions en les vies de senyalització epigenètica i transcripcional, amb una elevada heterogeneïtat d'alteracions implicades en altres vies, sense detectar patrons o comutacions que identifiquin subgrups. Els gens que presenten alteracions concretes recurrents mostraven un impacte pronòstic més definit. Els pacients amb mutacions d'STAT6 Asp419 presenten mal pronòstic i aquells amb la mutació de CTSS Tyr132Asp mostraven una supervivència molt superior i absència d'afectació de la medul·la óssia, amb possibles implicacions en el maneig i el tractament. Els pacients amb mutacions en el gen ARID1A i aquells amb mutacions en els gens que codifiquen per a les proteïnes del complex mTORC1, van mostrar una millor supervivència en els casos sota teràpia amb rituximab-bendamustina, pel que la detecció d'aquestes alteracions al diagnòstic del LF podria ser rellevant en l'elecció del tractament.