Validation of nasospheroids to assay CFTR functionality and modulator responses in cystic fibrosis

Fibrosi quística; Marcadors predictius; Models d'aparell respiratori

Detalles Bibliográficos
Autores: Calucho Prim, Maite, Gartner Tizzano, Silvia, Barranco Bartolomé, Paula, Fernández Álvarez, Paula, García Pérez, Raquel, Tizzano Ferrari, Eduardo Fidel
Tipo de recurso: artículo
Estado:Versión publicada
Fecha de publicación:2021
País:España
Institución:Departament de Salut de la Generalitat de Catalunya (DS)
Repositorio:Scientia. Dipòsit d'Informació Digital del Departament de Salut
OAI Identifier:oai:scientiasalut.gencat.cat:11351/7252
Acceso en línea:https://hdl.handle.net/11351/7252
Access Level:acceso abierto
Palabra clave:Fibrosi quística - Fisiologia patològica
Cultiu cel·lular - Investigació
Fibrosi quística - Tractament
ANATOMY::Cells::Cells, Cultured::Spheroids, Cellular
Other subheadings::Other subheadings::Other subheadings::/metabolism
DISEASES::Respiratory Tract Diseases::Lung Diseases::Cystic Fibrosis
Other subheadings::Other subheadings::Other subheadings::/pathology
ANATOMÍA::células::células cultivadas::esferoides celulares
Otros calificadores::Otros calificadores::Otros calificadores::/metabolismo
ENFERMEDADES::enfermedades respiratorias::enfermedades pulmonares::fibrosis quística
Otros calificadores::Otros calificadores::Otros calificadores::/patología
id ES_88c852c54eaa2bd8b16a4ecdd83d7f32
oai_identifier_str oai:scientiasalut.gencat.cat:11351/7252
network_acronym_str ES
network_name_str España
repository_id_str
spelling Validation of nasospheroids to assay CFTR functionality and modulator responses in cystic fibrosisCalucho Prim, MaiteGartner Tizzano, SilviaBarranco Bartolomé, PaulaFernández Álvarez, PaulaGarcía Pérez, RaquelTizzano Ferrari, Eduardo FidelFibrosi quística - Fisiologia patològicaCultiu cel·lular - InvestigacióFibrosi quística - TractamentANATOMY::Cells::Cells, Cultured::Spheroids, CellularOther subheadings::Other subheadings::Other subheadings::/metabolismDISEASES::Respiratory Tract Diseases::Lung Diseases::Cystic FibrosisOther subheadings::Other subheadings::Other subheadings::/pathologyANATOMÍA::células::células cultivadas::esferoides celularesOtros calificadores::Otros calificadores::Otros calificadores::/metabolismoENFERMEDADES::enfermedades respiratorias::enfermedades pulmonares::fibrosis quísticaOtros calificadores::Otros calificadores::Otros calificadores::/patologíaFibrosi quística; Marcadors predictius; Models d'aparell respiratoriFibrosis quística; Marcadores predictivos; Modelos del sistema respiratorioCystic fibrosis; Predictive markers; Respiratory system modelsThe availability of a simple, robust and non-invasive in vitro airway model would be useful to study the functionality of the cystic fibrosis transmembrane regulator (CFTR) protein and to personalize modulator therapy for cystic fibrosis (CF) patients. Our aim was to validate a CFTR functional study using nasospheroids, a patient-derived nasal cell 3D-culture. We performed live-cell experiments in nasospheroids obtained from wild-type individuals and CF patients with different genotypes and phenotypes. We extended the existing method and expanded the analysis to upgrade measurements of CFTR activity using forskolin-induced shrinking. We also tested modulator drugs in CF samples. Immobilizing suspended-nasospheroids provided a high number of samples for live-cell imaging. The diversity observed in basal sizes of nasospheroids did not affect the functional analysis of CFTR. Statistical analysis with our method was simple, making this protocol easy to reproduce. Moreover, we implemented the measurement of inner fluid reservoir areas to further differentiate CFTR functionality. In summary, this rapid methodology is helpful to analyse response to modulators in CF samples to allow individualized treatment for CF patients.This work was supported by a grant from Fundación Mutua Madrileña (Rare disorders, MM/XIV/RECERCA/2017/TIZZANO) to E.F.T. and Fundació Arcadi to S.G. and supporting M.C. and P.B.; M.C. was partially supported by Fundació Daniel Bravo Andreu.Nature ResearchInstitut Català de la Salut[Calucho M, Barranco P, Fernández-Álvarez P, Tizzano EF] Grup de Recerca en Medicina Genètica, Vall d’Hebron Institut de Recerca (VHIR), Barcelona, Spain. Servei de Genètica Clínica i Molecular, Vall d’Hebron Hospital Universitari, Barcelona, Spain. [Gartner S] Unitat de Fibrosi Quística, Vall d’Hebron Hospital Universitari, Barcelona, Spain. [Pérez RG] Universitat Autònoma de Barcelona, Bellaterra, SpainVall d'Hebron Barcelona Hospital Campus202220222021info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionapplication/pdfapplication/pdfhttps://hdl.handle.net/11351/7252Scientiareponame:Scientia. Dipòsit d'Informació Digital del Departament de Salutinstname:Departament de Salut de la Generalitat de Catalunya (DS)InglésScientific Reports;11https://doi.org/10.1038/s41598-021-94798-xAttribution 4.0 Internationalhttp://creativecommons.org/licenses/by/4.0/info:eu-repo/semantics/openAccessoai:scientiasalut.gencat.cat:11351/72522026-06-12T09:38:37Z
dc.title.none.fl_str_mv Validation of nasospheroids to assay CFTR functionality and modulator responses in cystic fibrosis
title Validation of nasospheroids to assay CFTR functionality and modulator responses in cystic fibrosis
spellingShingle Validation of nasospheroids to assay CFTR functionality and modulator responses in cystic fibrosis
Calucho Prim, Maite
Fibrosi quística - Fisiologia patològica
Cultiu cel·lular - Investigació
Fibrosi quística - Tractament
ANATOMY::Cells::Cells, Cultured::Spheroids, Cellular
Other subheadings::Other subheadings::Other subheadings::/metabolism
DISEASES::Respiratory Tract Diseases::Lung Diseases::Cystic Fibrosis
Other subheadings::Other subheadings::Other subheadings::/pathology
ANATOMÍA::células::células cultivadas::esferoides celulares
Otros calificadores::Otros calificadores::Otros calificadores::/metabolismo
ENFERMEDADES::enfermedades respiratorias::enfermedades pulmonares::fibrosis quística
Otros calificadores::Otros calificadores::Otros calificadores::/patología
title_short Validation of nasospheroids to assay CFTR functionality and modulator responses in cystic fibrosis
title_full Validation of nasospheroids to assay CFTR functionality and modulator responses in cystic fibrosis
title_fullStr Validation of nasospheroids to assay CFTR functionality and modulator responses in cystic fibrosis
title_full_unstemmed Validation of nasospheroids to assay CFTR functionality and modulator responses in cystic fibrosis
title_sort Validation of nasospheroids to assay CFTR functionality and modulator responses in cystic fibrosis
dc.creator.none.fl_str_mv Calucho Prim, Maite
Gartner Tizzano, Silvia
Barranco Bartolomé, Paula
Fernández Álvarez, Paula
García Pérez, Raquel
Tizzano Ferrari, Eduardo Fidel
author Calucho Prim, Maite
author_facet Calucho Prim, Maite
Gartner Tizzano, Silvia
Barranco Bartolomé, Paula
Fernández Álvarez, Paula
García Pérez, Raquel
Tizzano Ferrari, Eduardo Fidel
author_role author
author2 Gartner Tizzano, Silvia
Barranco Bartolomé, Paula
Fernández Álvarez, Paula
García Pérez, Raquel
Tizzano Ferrari, Eduardo Fidel
author2_role author
author
author
author
author
dc.contributor.none.fl_str_mv Institut Català de la Salut
[Calucho M, Barranco P, Fernández-Álvarez P, Tizzano EF] Grup de Recerca en Medicina Genètica, Vall d’Hebron Institut de Recerca (VHIR), Barcelona, Spain. Servei de Genètica Clínica i Molecular, Vall d’Hebron Hospital Universitari, Barcelona, Spain. [Gartner S] Unitat de Fibrosi Quística, Vall d’Hebron Hospital Universitari, Barcelona, Spain. [Pérez RG] Universitat Autònoma de Barcelona, Bellaterra, Spain
Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus
dc.subject.none.fl_str_mv Fibrosi quística - Fisiologia patològica
Cultiu cel·lular - Investigació
Fibrosi quística - Tractament
ANATOMY::Cells::Cells, Cultured::Spheroids, Cellular
Other subheadings::Other subheadings::Other subheadings::/metabolism
DISEASES::Respiratory Tract Diseases::Lung Diseases::Cystic Fibrosis
Other subheadings::Other subheadings::Other subheadings::/pathology
ANATOMÍA::células::células cultivadas::esferoides celulares
Otros calificadores::Otros calificadores::Otros calificadores::/metabolismo
ENFERMEDADES::enfermedades respiratorias::enfermedades pulmonares::fibrosis quística
Otros calificadores::Otros calificadores::Otros calificadores::/patología
topic Fibrosi quística - Fisiologia patològica
Cultiu cel·lular - Investigació
Fibrosi quística - Tractament
ANATOMY::Cells::Cells, Cultured::Spheroids, Cellular
Other subheadings::Other subheadings::Other subheadings::/metabolism
DISEASES::Respiratory Tract Diseases::Lung Diseases::Cystic Fibrosis
Other subheadings::Other subheadings::Other subheadings::/pathology
ANATOMÍA::células::células cultivadas::esferoides celulares
Otros calificadores::Otros calificadores::Otros calificadores::/metabolismo
ENFERMEDADES::enfermedades respiratorias::enfermedades pulmonares::fibrosis quística
Otros calificadores::Otros calificadores::Otros calificadores::/patología
description Fibrosi quística; Marcadors predictius; Models d'aparell respiratori
publishDate 2021
dc.date.none.fl_str_mv 2021
2022
2022
dc.type.none.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/article
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
format article
status_str publishedVersion
dc.identifier.none.fl_str_mv https://hdl.handle.net/11351/7252
url https://hdl.handle.net/11351/7252
dc.language.none.fl_str_mv Inglés
language_invalid_str_mv Inglés
dc.relation.none.fl_str_mv Scientific Reports;11
https://doi.org/10.1038/s41598-021-94798-x
dc.rights.none.fl_str_mv Attribution 4.0 International
http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/
info:eu-repo/semantics/openAccess
rights_invalid_str_mv Attribution 4.0 International
http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/
eu_rights_str_mv openAccess
dc.format.none.fl_str_mv application/pdf
application/pdf
dc.publisher.none.fl_str_mv Nature Research
publisher.none.fl_str_mv Nature Research
dc.source.none.fl_str_mv Scientia
reponame:Scientia. Dipòsit d'Informació Digital del Departament de Salut
instname:Departament de Salut de la Generalitat de Catalunya (DS)
instname_str Departament de Salut de la Generalitat de Catalunya (DS)
reponame_str Scientia. Dipòsit d'Informació Digital del Departament de Salut
collection Scientia. Dipòsit d'Informació Digital del Departament de Salut
repository.name.fl_str_mv
repository.mail.fl_str_mv
_version_ 1869412577967079424
score 15,811543