Epidemiología y factores pronósticos en los linfomas cutáneos primarios
Los linfomas cutáneos primarios (LCP) son un grupo heterogéneo de procesos linfoproliferativos malignos que se manifiestan inicialmente en la piel. Por tanto, no debe existir evidencia de afectación extracutánea en el momento del diagnóstico. En general son neoplasias poco frecuentes, aunque su inci...
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| Tipo de recurso: | tesis doctoral |
| Estado: | Versión publicada |
| Fecha de publicación: | 2014 |
| País: | España |
| Institución: | CBUC, CESCA |
| Repositorio: | TDR. Tesis Doctorales en Red |
| OAI Identifier: | oai:www.tdx.cat:10803/396240 |
| Acceso en línea: | http://hdl.handle.net/10803/396240 |
| Access Level: | acceso abierto |
| Palabra clave: | Epidemiologia Epidemiología Epidemiology Limfomes Linfomas Lymphomas Pronòstic mèdic Pronóstico médico Prognosis Ciències de la Salut 616 |
| Sumario: | Los linfomas cutáneos primarios (LCP) son un grupo heterogéneo de procesos linfoproliferativos malignos que se manifiestan inicialmente en la piel. Por tanto, no debe existir evidencia de afectación extracutánea en el momento del diagnóstico. En general son neoplasias poco frecuentes, aunque su incidencia parece ir en aumento. Se dispone de escasos estudios sobre la epidemiología de los LCP. A partir de un registro multicéntrico y prospectivo (“Red Temática de Linfomas Cutáneos”) se pretende aproximar la incidencia y distribución de los LCP en nuestra área de influencia. En el registro se introdujeron los casos consecutivos de LCP durante 24 años (de 1988 a 2012), lo cual supuso unos 32 casos nuevos medios anuales. La incidencia media aproximada del área que abarcaron los hospitales del registro se estimó en 19 casos por millón de habitantes al año. Se incluyeron un total de 774 pacientes con LCP del registro, de los cuales 480 eran hombres (62%) y 294 (38%) mujeres, con una edad media de 57 años. Los linfomas cutáneos primarios de células T (LCPCT) supusieron el 77% de los casos de nuestro registro. Las micosis fungoides (MF)/síndroma de Sézary (SS) constituyeron el grupo más frecuente, seguido por los síndromes linfoproliferativos CD30+. Respecto a los linfomas cutáneos de células B (LCPCB) (23%), los linfomas cutáneos primarios de células B de la zona marginal (LCPCBZM) y a diferencia de otras series, fueron el subtipo más frecuente. La distribución de los casos de LCP de nuestro registro es similar a las series publicadas europeas y americanas. Los LCPCT constituyen un grupo heterogéneo de linfomas cutáneos con comportamiento clínico variables. Es muy importante disponer de marcadores clínicos y biológicos de interés pronóstico que permitan identificar dichos pacientes de riesgo a fin de indicar terapias mas eficaces y mejorar su supervivencia. Se analiza el papel del foliculotropismo como factor pronóstico en la MF (MF foliculotropa) y su repercusión sobre la respuesta a los tratamientos convencionales. La MF foliculotropa es una variante clinicopatológica infrecuente pero bien definida de LCPCT. Los pacientes con MF foliculotropa son más refractarios al tratamiento estándar de la MF inicial. La radioterapia (local o irradiación corporal total) es el tratamiento más efectivo. La presentación clínica en forma de lesiones foliculares tipo quistes y comedones sin mucinosis folicular parece tener una mejor evolución con menor tendencia a la progresión. Aunque en la literatura el foliculotropismo se asocia tradicionalmente a factor de mal pronóstico para los LCPCT, la mayoría de nuestros pacientes presentaron un curso clínico indolente con una progresión lenta de la enfermedad. Respecto a los LCPCB son procesos linfoproliferativos de curso indolente. Su pronóstico a largo plazo es excelente pero frecuentemente presentan recidivas cutáneas y ocasionalmente sistémicas. Nuestra hipótesis contempla disponer de factores predictivos de carácter clínico que permitan preveer el riesgo de recidiva asicomo identificar los tratamientos más efectivos en cada caso concreto. El LCPCBZM se caracteriza por la tendencia a presentar frecuentes recidivas cutáneas, incluso después de varios años del diagnóstico inicial, lo que justifica el seguimiento a largo plazo de estos pacientes. Los pacientes con lesiones multifocales o estadio T3 presentan una mayor tasa de recidivas y una menor supervivencia libre de enfermedad (SLE) que los pacientes con lesiones localizadas o únicas, sugiriendo la necesidad de investigar el uso de terapias sistémicas en estos pacientes. No hay diferencias respecto a la tasa de recidivas y a la SLE entre los pacientes tratados inicialmente con cirugía o radioterapia local. El LCPCBZM es un linfoma de curso indolente con una supervivencia a los 5 años del 95%. Menos de un 10% desarrollan afectación extracutánea, pero cualquier estadio puede desarrollar diseminación extracutánea durante la evolución. |
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