Perfil clínico y pronóstico de la miocardiopatía hipertrófica del adulto en el medio hospitalario
Introducción.<br/><br/> La miocardiopatia hipertrófica (MH) es una enfermedad cardiaca primaria de transmisión genética con una variada expresividad clinica y morfológica caracterizada por una hipertrofia ventricular izquierda de causa inexplicada. La presentación inicial varia desde for...
| Autor: | |
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| Formato: | tesis doctoral |
| Estado: | Versión publicada |
| Fecha de publicación: | 2001 |
| País: | España |
| Recursos: | CBUC, CESCA |
| Repositorio: | TDR. Tesis Doctorales en Red |
| OAI Identifier: | oai:www.tdx.cat:10803/4354 |
| Acesso em linha: | http://www.tdx.cat/TDX-0531101-114745 http://hdl.handle.net/10803/4354 |
| Access Level: | acceso abierto |
| Palavra-chave: | Miocardiopatía hipertrófica Estratificación de riesgo Pronóstico Ciències Humanes 616.1 |
| Resumo: | Introducción.<br/><br/> La miocardiopatia hipertrófica (MH) es una enfermedad cardiaca primaria de transmisión genética con una variada expresividad clinica y morfológica caracterizada por una hipertrofia ventricular izquierda de causa inexplicada. La presentación inicial varia desde formas asintomáticas hasta la muerte súbita. Estudios previos de pacientes sintomáticos procedentes de centros de tercer nivel han informado de un niel pronóstico debido a la presencia de muerte súbita en los pacientes jóvenes y de insuficiencia cardiaca en los de edad avanzada. Algunos estudios han sugerido que un perfil clinico y pronóstico más benigno puede ser la caracteristica de los pacientes con MH. Se han asociado como factores de riesgo de muerte súbita, ser joven en el momento del diagnóstico, el sincope, historia familiar maligna de muerte cardíaca súbita, la taquicardia ventricular no sostenida, hipotensión arterial durante el esfuerzo, la taquicardia ventricular inducida, la severidad de la hipertrofia y una obstrucción severa. Sin embargo, el significado pronóstico de estos factores de riesgo no está muy claro. El objetivo del presente estudio fue caracterizar los pacientes adultos con MH y estratificar el riesgo en base a variables clinicas, electrocardiográficas, ecocardiográficas, del Holter, de la prueba de esfuerzo, del SPET miocárdico de perfusión y de la ventriculografia isotópica.<br/><br/>Objetivo.<br/><br/>1) Analizar la evolución clinica y ecocardiográfica de estos pacientes. 2) Evaluar las complicaciones y comparar la mortalidad con la de la población general. 3) Valorar las variebles pronósticos derivadas de la clinica y de las exploraciones complementarias.<br/>Diseño.<br/>Prospectivo.<br/>Métodos.<br/>Se estudiaron 119 pacientes (60 mujeres [edad media 52 años, 1 a 80 años]) consecutivamente entre los años 1989 y 1999 diagnosticados mediante ecocardiograma en el Hospital Universitari Vall d Hebron (Barcelona). De estos, 73 tenian una MH obstructiva y 46 no obstructiva, y 20 estaban asintomáticos. El seguimiento medio fue de 9,9 años (1 a 32 años) y las variables pronósticos incluidas fueron: clinicas, electrocardiográficas, Holter de 24 horas, ecocardiograma-Doppler, prueba de esfuerzo, SPET miocárdico de perfusión y ventriculografia radioisotópica.<br/><br/>Resultados.<br/>Durante el seguimiento observamos un incremento del número de pacientes sintomáticos. La mayoria (n=88, p=0,000) estaba en clase funcional ll-111-lV de la New York Heart Association, 48 pacientes con angina de grado ll-111-lV (p=0,000), y 40 pacientes con fibrilación auricular (p=O,OOO). En un 15% de los pacientes con MH no obstructiva en el primer registro ésta pasó a ser obstructiva en el último registro.<br/>También se observó un incremento del número de pacientes con insuficiencia mitral (el 80 frente al 66%; p = 0,01) y en su severidad (p=0,038) durante el seguimiento. Siete pacientes fallecieron de causa cardiovascular y 31 presentaron<br/>complicaciones severas (7 muertes, 15 sincopes, 4 angina grado IV, 3 disnea clase funcional IV y 2 infarto). La mortalidad anual fue del 0,6% y la frecuencia de complicaciones severas anual fue del 2,6%. La presencia de un grosor de tabique interventricular > 25 mm (p=0,04), la presencia de insuficiencia mitral (p=0,001) y un gradiente dinámico > 50 mmHg (p=0,02) fueron predictores de mortalidad, y un indica de aflricula izquierda > 25 mm/m2 (p=0,028) fue predictor de complicaciones severas.<br/><br/>Conclusiones.<br/>Durante un seguimiento medio de 9,9 años observamos un aumento del numero de pacientes sintomáticos (83%) y con fibrilación auricular (34%). La mortalidad fue significativamente más alta que la de la población general ajustada para la misma edad y sexo. En el análisis de las curvas de Kaplan-Meier, un tabique interventricular > 25 mm, un gradiente dinámico > 50 mmHg, la presencia de insuficiencia mitral, y una aflricula izquierda > 45 mm o con un indica > 25 mm/m2 son variables predictivas de mal pronóstico. |
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