Study of extracellular matrix and water channels in bovine spongiform encephalopathy

La matriu extracel·lular (MEC) del sistema nerviós central (SNC) es troba dispersa al neuròpil o formant agregats al voltant de les neurones, anomenats xarxes perineuronals (PNN). La MEC conté proteoglicans de tipus condroitin sulfat (CSPG), àcid hialurònic (AH) i tenascina-R. També es poden trobar...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autor: Costa Riu, Carme
Tipo de recurso: tesis doctoral
Fecha de publicación:2008
País:España
Institución:Universitat Autònoma de Barcelona
Repositorio:Dipòsit Digital de Documents de la UAB
Idioma:inglés
OAI Identifier:oai:ddd.uab.cat:36696
Acceso en línea:https://ddd.uab.cat/record/36696
Access Level:acceso abierto
Palabra clave:Encefalopatia espongiforme bovina
id ES_465f6db40e9b7b371be290a6b4e5bf3b
oai_identifier_str oai:ddd.uab.cat:36696
network_acronym_str ES
network_name_str España
repository_id_str
dc.title.none.fl_str_mv Study of extracellular matrix and water channels in bovine spongiform encephalopathy
title Study of extracellular matrix and water channels in bovine spongiform encephalopathy
spellingShingle Study of extracellular matrix and water channels in bovine spongiform encephalopathy
Costa Riu, Carme
Encefalopatia espongiforme bovina
title_short Study of extracellular matrix and water channels in bovine spongiform encephalopathy
title_full Study of extracellular matrix and water channels in bovine spongiform encephalopathy
title_fullStr Study of extracellular matrix and water channels in bovine spongiform encephalopathy
title_full_unstemmed Study of extracellular matrix and water channels in bovine spongiform encephalopathy
title_sort Study of extracellular matrix and water channels in bovine spongiform encephalopathy
dc.creator.none.fl_str_mv Costa Riu, Carme
author Costa Riu, Carme
author_facet Costa Riu, Carme
author_role author
dc.contributor.none.fl_str_mv Pumarola i Batlle, Martí
Bassols Teixidó, Anna Maria
dc.subject.none.fl_str_mv Encefalopatia espongiforme bovina
topic Encefalopatia espongiforme bovina
description La matriu extracel·lular (MEC) del sistema nerviós central (SNC) es troba dispersa al neuròpil o formant agregats al voltant de les neurones, anomenats xarxes perineuronals (PNN). La MEC conté proteoglicans de tipus condroitin sulfat (CSPG), àcid hialurònic (AH) i tenascina-R. També es poden trobar proteoglicans de tipus heparan sulfat (HSPG) secretats a la MEC o formant part de la membrana cel·lular. Les aquaporines (AQP) són una família de proteïnes transmembrana que actuen com a canals d'aigua. L'AQP1 i l'AQP4 s'expressen àmpliament al SNC on tenen diverses funcions. Malgrat la importància de totes aquestes molècules, la seva distribució al SNC del ratolí només s'ha descrit parcialment. La distribució histoquímica de les PNNs, l'agrecà, l'AH, els HSPG i l'AQP4 es van valorar semiquantitativament al SNC del ratolí. Els resultats van demostrar que l'agrecà, l'AH i els HSPG tenen una distribució perineuronal, mentre que l'AQP4 té una distribució heterogènia al neuròpil del SNC. Es va observar una correlació inversa entre l'AQP4 i els components de la MEC, suggerint que poden tenir un paper complementari en el manteniment de la homeòstasi de l'aigua. L'AQP4 i els HSPG van presentar una localització comú al neuròpil del SNC. La MEC i les AQPs es van estudiar a la encefalopatia espongiforme bovina (EEB) i a la tremolor ovina. Ambdues malalties pertanyen al grup de les encefalopaties espongiformes transmissibles (EET) o malalties priòniques, les quals es caracteritzen per l'acumulació de proteïna prió resistent (PrPres) al SNC, pèrdua neuronal, degeneració espongiforme i proliferació de cèl·lules glials. L'estudi de la MEC es va desenvolupar en la línia de ratolí transgènic boTg110 infectat intracranialment amb EEB; i en el ratolins C57Bl6 infectats amb RML (una soca de tremolor ovina). En tots dos casos es va observar una alteració molt marcada de la MEC a l'estadi final de les dues malalties. L'AQP1 i l'AQP4 es van estudiar al ratolí boTg110 per immunohistoquímica, i casos naturals d'EEB per immunohistoquímica i western blot. Les dues AQPs estaven sobreexpressades a la membrana dels astròcits a l'estadi terminal de la malaltia en el cas dels ratolins, i en vaques pre-clíniques. Els canvis de la MEC i la sobreexpressió de les AQPs es va correlacionar amb l'acumulació de PrPres, i l'activació de les cèl·lules glials. Per això es va concloure que les alteracions a la MEC, l'AQP1 i l'AQP4 eren conseqüència de l'activació de les cèl·lules glials induïda per la PrPres, i tots aquests canvis podrien produir desequilibris en els iòns i l'aigua al SNC i contribuir a l'aparició de les lesions típiques de les EETs.
publishDate 2008
dc.date.none.fl_str_mv 2
2008-01-01
2008
2008-01-01
dc.type.none.fl_str_mv Tesi doctoral
http://purl.org/coar/resource_type/c_db06
VoR
http://purl.org/coar/version/c_970fb48d4fbd8a85
dc.type.openaire.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/doctoralThesis
format doctoralThesis
dc.identifier.none.fl_str_mv https://ddd.uab.cat/record/36696
url https://ddd.uab.cat/record/36696
dc.language.none.fl_str_mv Inglés
eng
language_invalid_str_mv Inglés
language eng
dc.rights.none.fl_str_mv open access
http://purl.org/coar/access_right/c_abf2
https://rightsstatements.org/vocab/InC/1.0/
dc.rights.openaire.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/openAccess
rights_invalid_str_mv open access
http://purl.org/coar/access_right/c_abf2
https://rightsstatements.org/vocab/InC/1.0/
eu_rights_str_mv openAccess
dc.format.none.fl_str_mv application/pdf
dc.publisher.none.fl_str_mv Universitat Autònoma de Barcelona
publisher.none.fl_str_mv Universitat Autònoma de Barcelona
dc.source.none.fl_str_mv reponame:Dipòsit Digital de Documents de la UAB
instname:Universitat Autònoma de Barcelona
instname_str Universitat Autònoma de Barcelona
reponame_str Dipòsit Digital de Documents de la UAB
collection Dipòsit Digital de Documents de la UAB
repository.name.fl_str_mv
repository.mail.fl_str_mv
_version_ 1869407223986257920
spelling Study of extracellular matrix and water channels in bovine spongiform encephalopathyCosta Riu, CarmeEncefalopatia espongiforme bovinaLa matriu extracel·lular (MEC) del sistema nerviós central (SNC) es troba dispersa al neuròpil o formant agregats al voltant de les neurones, anomenats xarxes perineuronals (PNN). La MEC conté proteoglicans de tipus condroitin sulfat (CSPG), àcid hialurònic (AH) i tenascina-R. També es poden trobar proteoglicans de tipus heparan sulfat (HSPG) secretats a la MEC o formant part de la membrana cel·lular. Les aquaporines (AQP) són una família de proteïnes transmembrana que actuen com a canals d'aigua. L'AQP1 i l'AQP4 s'expressen àmpliament al SNC on tenen diverses funcions. Malgrat la importància de totes aquestes molècules, la seva distribució al SNC del ratolí només s'ha descrit parcialment. La distribució histoquímica de les PNNs, l'agrecà, l'AH, els HSPG i l'AQP4 es van valorar semiquantitativament al SNC del ratolí. Els resultats van demostrar que l'agrecà, l'AH i els HSPG tenen una distribució perineuronal, mentre que l'AQP4 té una distribució heterogènia al neuròpil del SNC. Es va observar una correlació inversa entre l'AQP4 i els components de la MEC, suggerint que poden tenir un paper complementari en el manteniment de la homeòstasi de l'aigua. L'AQP4 i els HSPG van presentar una localització comú al neuròpil del SNC. La MEC i les AQPs es van estudiar a la encefalopatia espongiforme bovina (EEB) i a la tremolor ovina. Ambdues malalties pertanyen al grup de les encefalopaties espongiformes transmissibles (EET) o malalties priòniques, les quals es caracteritzen per l'acumulació de proteïna prió resistent (PrPres) al SNC, pèrdua neuronal, degeneració espongiforme i proliferació de cèl·lules glials. L'estudi de la MEC es va desenvolupar en la línia de ratolí transgènic boTg110 infectat intracranialment amb EEB; i en el ratolins C57Bl6 infectats amb RML (una soca de tremolor ovina). En tots dos casos es va observar una alteració molt marcada de la MEC a l'estadi final de les dues malalties. L'AQP1 i l'AQP4 es van estudiar al ratolí boTg110 per immunohistoquímica, i casos naturals d'EEB per immunohistoquímica i western blot. Les dues AQPs estaven sobreexpressades a la membrana dels astròcits a l'estadi terminal de la malaltia en el cas dels ratolins, i en vaques pre-clíniques. Els canvis de la MEC i la sobreexpressió de les AQPs es va correlacionar amb l'acumulació de PrPres, i l'activació de les cèl·lules glials. Per això es va concloure que les alteracions a la MEC, l'AQP1 i l'AQP4 eren conseqüència de l'activació de les cèl·lules glials induïda per la PrPres, i tots aquests canvis podrien produir desequilibris en els iòns i l'aigua al SNC i contribuir a l'aparició de les lesions típiques de les EETs.The extracellular matrix (ECM) of the central nervous system (CNS) is found dispersed in the neuropil or forming aggregates around the neurons called perineuronal nets (PNNs). The ECM mainly contains chondroitin sulphate proteoglycans (CSPG), hyaluronic acid (HA) and tenascin-R. Heparan sulphate proteoglycans (HSPG) can also be secreted in the ECM or be part of the cell membrane. Aquaporins (AQP) are a family of transmembrane proteins that act as water selective channels. AQP1 and AQP4 are widely expressed in the CNS where they play several roles. Nevertheless the importance of these elements, their distribution in the CNS of mice is only partially known. The histochemical distribution of PNNs, aggrecan, HA, HSPGs and AQP4 were semiquantitatively evaluated in the whole CNS of mice. The results showed that aggrecan, HA and HSPGs have a perineuronal distribution, and AQP4 has an heterogeneous distribution throughout the neuropil of the CNS. An inverse correlation between AQP4 and ECM components was observed, suggesting a complementary role in the maintenance of water homeostasis. A common location for AQP4 and HSPGs was also observed in CNS neuropil. ECM and AQPs were studied in bovine spongiform encephalopathy (BSE) and Scrapie. Both diseases belong to the group of animal transmissible spongiform encephalopathies (TSE) or prion diseases. They are characterized by the accumulation of resistant prion protein (PrPres) in the CNS, neuronal loss, spongiform degeneration and glial cell proliferation. The ECM was studied by immunohistochemistry in the transgenic mice boTg110, overexpresing bovine PrPc, intracranially infected with cattle BSE; and in C57BL/6 mice intraperitoneally infected with RML scrapie strain. Both of them showed dramatical ECM disturbances at latest stage of both diseases. AQP1 and AQP4 were studied in boTg110 mice by immunohistochemistry, and in BSE field cases by immunohistochemistry and western blot. Both AQPs were overexpressed in the membrane of astrocytes at terminal stage of the disease in mice with evident clinical signs, and in pre-clinical cattle. The ECM changes and AQPs overexpression were correlated with PrPres accumulation, and activated glial cells. Therefore we conclude that alterations in the ECM, AQP1 and AQP4 are a consequence of glial cell activation induced by PrPres, and both changes could lead to ion and water imbalance in the CNS which could contribute to trigger the typical histopathological features of TSEs.Universitat Autònoma de BarcelonaPumarola i Batlle, MartíBassols Teixidó, Anna Maria 22008-01-0120082008-01-01Tesi doctoralhttp://purl.org/coar/resource_type/c_db06VoRhttp://purl.org/coar/version/c_970fb48d4fbd8a85info:eu-repo/semantics/doctoralThesisapplication/pdfhttps://ddd.uab.cat/record/36696reponame:Dipòsit Digital de Documents de la UABinstname:Universitat Autònoma de BarcelonaInglésengopen accesshttp://purl.org/coar/access_right/c_abf2Aquest material està protegit per drets d'autor i/o drets afins. Podeu utilitzar aquest material en funció del que permet la legislació de drets d'autor i drets afins d'aplicació al vostre cas. Per a d'altres usos heu d'obtenir permís del(s) titular(s) de drets.https://rightsstatements.org/vocab/InC/1.0/info:eu-repo/semantics/openAccessoai:ddd.uab.cat:366962026-06-06T12:50:31Z
score 15.300719

Similares en LA Referencia