Neurofibromas plexiformes voluminosos de cuello en la neurofibromatosis tipo 1

Objetivo. Presentar las características clínicas, de imagen y evolutivas de una serie de pacientes con neurofibromatosis tipo 1 que desarrollaron durante la infancia neurofibromas plexiformes voluminosos en el cuello (NFPVC). Pacientes y métodos. Nueve pacientes (cinco mujeres y cuatro varones) con...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autores: Pascual Castroviejo, Ignacio, Pascual Pascual, Samuel Ignacio, Velázquez-Fragua, Ramón, Viaño, Juan, Quiñones-Tapia, Diana, López-Barea, Fernando
Tipo de recurso: artículo
Fecha de publicación:2014
País:España
Institución:Universidad Autónoma de Madrid
Repositorio:Biblos-e Archivo. Repositorio Institucional de la UAM
Idioma:español
OAI Identifier:oai:repositorio.uam.es:10486/668837
Acceso en línea:http://hdl.handle.net/10486/668837
Access Level:acceso abierto
Palabra clave:Neurofibroma plexiforme
Neurofibroma plexiforme de laringe
Neurofibroma plexiforme de mediastino
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Neurofibromatosis 1
Trastornos neurocutáneos
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description Objetivo. Presentar las características clínicas, de imagen y evolutivas de una serie de pacientes con neurofibromatosis tipo 1 que desarrollaron durante la infancia neurofibromas plexiformes voluminosos en el cuello (NFPVC). Pacientes y métodos. Nueve pacientes (cinco mujeres y cuatro varones) con edades entre 3 y 15 años en el momento del diagnóstico de los tumores, que podían extenderse también a la fosa posterior y a la zona torácica superior. El diagnóstico estuvo basado fundamentalmente en la clínica, la imagen y la histología. Resultados. Un tumor era intralaríngeo y causaba problemas respiratorios. Los otros ocho casos tenían su origen en varias raíces espinales de uno o de ambos lados y podían crecer también hacia el interior de la fosa posterior y de la región torácica en algunos pacientes, y desplazaban a las estructuras anatómicas vecinas, especialmente en tres casos, todos niñas, en las que el tumor creció hasta alcanzar gran volumen, especialmente por un lado, parándose el crecimiento entre los 11 y 12 años y no volviendo a crecer más tarde. Conclusiones. Los NFPVC son tumores histológicamente benignos. La extirpación es necesaria cuando están localizados en la laringe por los problemas respiratorios que causan, pero no en los de las otras regiones, pese a que el voluminoso tamaño que alcanzan en algunos casos puede causar exagerados desplazamientos de las estructuras vecinas. El estudio de nuestra serie parece indicar que al menos los tumores extralaríngeos sólo crecen hasta los 11-12 años. Puede ser recomendable retrasar la cirugía tanto como sea posible si no existe sintomatología aguda que la haga necesaria
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