Esclerosis sistémica y enfermedad hepato-biliar
La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad autoinmune sistémica (EAS) que puede afectar a la mayoría de órganos internos mediante la acumulación de colágeno en los tejidos y/o desarrollo de una vasculopatía obliterante, en un entorno de disfunción autoinmune. Aunque la disfunción hepato-biliar (...
| Autor: | |
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| Tipo de recurso: | tesis doctoral |
| Fecha de publicación: | 2019 |
| País: | España |
| Institución: | Universitat Autònoma de Barcelona |
| Repositorio: | Dipòsit Digital de Documents de la UAB |
| Idioma: | español |
| OAI Identifier: | oai:ddd.uab.cat:203822 |
| Acceso en línea: | https://ddd.uab.cat/record/203822 |
| Access Level: | acceso abierto |
| Palabra clave: | Esclerosi sistemàtica progressiva Hepatologia Vesícula biliar |
| Sumario: | La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad autoinmune sistémica (EAS) que puede afectar a la mayoría de órganos internos mediante la acumulación de colágeno en los tejidos y/o desarrollo de una vasculopatía obliterante, en un entorno de disfunción autoinmune. Aunque la disfunción hepato-biliar (DHB) no es un hallazgo infrecuente en la ES, su presencia no se considera característica de la enfermedad y se han publicado pocos estudios que valoren la relación bidireccional entre la ES y la DHB, en particular autoinmune órgano-específica. El primer artículo de esta Tesis doctoral es un estudio observacional multicéntrico Español de 1572 pacientes con ES y como objetivos establece la prevalencia de DHB en pacientes con ES y enumera las causas que son predominantemente autoinmunes órgano-específicas, como la colangitis biliar primaria (CBP) en 4.3% y la hepatitis autoinmune en 1.2% y CBP sin anticuerpos antimitocondria en 0.4%.. La presencia de DHB en pacientes con ES se asocia independientemente a un menor riesgo de padecer una ES cutánea difusa y a una mayor prevalencia de calcinosis cutánea, disfunción diastólica de ventrículo izquierdo, síndrome seco y positividad de los anticuerpos anticentrómero (ACA). La presencia de DHB no influyó en la supervivencia. Según los subtipos cutáneos, la DHB se asocia a: 1) en pacientes con ES cutánea limitada, a un mayor tiempo desde el inicio de la ES hasta su diagnóstico y a una mayor prevalencia de síndrome seco y presencia de ACA; 2) en pacientes con ES sine escleroderma, a una mayor prevalencia de síndrome seco, y 3) en pacientes con ES cutánea difusa, no se identificó ningún rasgo diferencial con respecto a los pacientes sin DHB. El segundo artículo es un estudio observacional que reclutó una cohorte de 62 pacientes con CBP a los que se aplicó un protocolo de estudio dirigido a determinar la prevalencia de EAS asociada a esta entidad. Los resultados muestran que la prevalencia de EAS en pacientes con CBP es del 35.4%. La ES es la entidad más frecuentemente diagnosticada (21%), en particular del subtipo cutáneo limitado (11%). Los ACA son el único parámetro inmunológico identificado con mayor frecuencia en pacientes con CBP y EAS. Los pacientes con CBP-EAS tienen más prevalencia de manifestaciones extrahepáticas como fenómeno de Raynaud, síndrome seco, telangiectasias, artritis y disnea, así como una asociación significativa a ACA y alteraciones capilaroscópicas sugestivas de ES, que pueden ser factores predictores de la asociación de ambas enfermedades. Por estos motivos, recomendamos el empleo de un protocolo de valoración clínica, inmunológica y de una capilaroscòpia periungueal. |
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