Study of Dyrk1a kinase in central nervous systems development: implication in mouse retina development

El gen DYRK1A es troba situat en una regió del cromosoma 21 humà que s'ha associat a alteracions en el neurodesenvolupament. Aquest treball mostra com canvis en la dosis gènica de Dyrk1A en el ratolí causen una alteració en la cel.lularitat de les capes internes de la retina i provoquen alterac...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autor: Laguna Tuset, Ariadna
Tipo de recurso: tesis doctoral
Estado:Versión publicada
Fecha de publicación:2008
País:España
Institución:CBUC, CESCA
Repositorio:TDR. Tesis Doctorales en Red
OAI Identifier:oai:www.tdx.cat:10803/7115
Acceso en línea:http://www.tdx.cat/TDX-0209109-132857
http://hdl.handle.net/10803/7115
Access Level:acceso abierto
Palabra clave:caspases
programmed cell death
retina development
minibrain
DYRK proteins
sindrome de Down
cromosoma 21 huma
mort cel.lular programada
desenvolupament retina
proteïnes DYRK
human chromosome 21
Down syndrome
616.8
Descripción
Sumario:El gen DYRK1A es troba situat en una regió del cromosoma 21 humà que s'ha associat a alteracions en el neurodesenvolupament. Aquest treball mostra com canvis en la dosis gènica de Dyrk1A en el ratolí causen una alteració en la cel.lularitat de les capes internes de la retina i provoquen alteracions funcionals severes. A més a més, la sobreexpressió de Dyrk1A és la única responsable de les alteracions en la retina dels animals Ts65Dn, un model murí de Síndrome de Down. El control de la mort cel.lular programada és fonamental pel correcte desenvolupament del sistema nerviós central. Aquest treball demostra que la proteïna quinasa DYRK1A és un regulador negatiu de la via intrínseca d'apoptosis durant el desenvolupament de la retina. DYRK1A no afecta la proliferació o especificació de les cèl.lules progenitores, sinó que regula el nombre de cèl.lules que moren per apoptosis. La caspasa-9 és un nou substracte de DYRK1A, i la fosforilació de la caspasa al residu treonina 125 per DYRK1A protegeix les cèl.lules de la retina de la mort apoptòtica. Aquestes dades suggereixen un model en el qual una desregulació de la resposta apoptòtica en neurones en diferenciació podria participar en la neuropatologia de malalties que pesenten una alteració en la dosis gènica de DYRK1A.