Compromiso vesical en paciente pediátrico con poliarteritis nodosa: primera descripción
La poliarteritis nudosa (PAN) es una vasculitis necrosante, rara en la infancia, caracterizada por el compromiso de vasos pequen˜ os/medianos y de múltiples órganos. Presentamos a una paciente que inició a los 4 an˜ os con síndrome febril prolongado, dolor abdominal crónico, mialgias incapacitantes...
| Autores: | , , |
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| Tipo de recurso: | artículo |
| Estado: | Versión publicada |
| Fecha de publicación: | 2020 |
| País: | Colombia |
| Institución: | Universidad El Bosque |
| Repositorio: | Repositorio U. El Bosque |
| Idioma: | español |
| OAI Identifier: | oai:repositorio.unbosque.edu.co:20.500.12495/5435 |
| Acceso en línea: | http://hdl.handle.net/20.500.12495/5435 https://doi.org/10.1016/j.rcreu.2019.05.004 |
| Access Level: | acceso abierto |
| Palabra clave: | Hematuria Vasculitis necrosante Poliarteritis nudosa Ciclofosfamida Vejiga Haematuria Necrotising vasculitis Polyarteritis nodosa Cyclophosphamide Bladder |
| Sumario: | La poliarteritis nudosa (PAN) es una vasculitis necrosante, rara en la infancia, caracterizada por el compromiso de vasos pequen˜ os/medianos y de múltiples órganos. Presentamos a una paciente que inició a los 4 an˜ os con síndrome febril prolongado, dolor abdominal crónico, mialgias incapacitantes y compromiso en la piel, quien luego de 2 an˜ os de cuadro clínico completa criterios clínicos para PAN. Recibió tratamiento con corticoide sistémico por vía oral e intravenosa, 6 meses de ciclofosfamida por vía intravenosa y manejo de mantenimiento con inmunosupresores convencionales sin respuesta adecuada, logrando control de la enfermedad únicamente con ciclofosfamida por vía oral y corticoide a largo plazo. Luego de 5 an˜ os y de recibir una dosis alta acumulada de ciclofosfamida, inicia con cuadros de hematuria macroscópica. Se evaluaron, entre otras causas, la toxicidad por ciclofosfamida y la actividad de la enfermedad. El estudio incluyó biopsia vesical, con hallazgo de vasculitis necrosante de paredes vesicales. La vasculitis vesical es raramente reportada en la literatura (3-5 casos en adultos) y en lo consultado no hay reportes en nin˜ os. Se describe, en nuestro conocimiento, el primer caso de compromiso vesical asociado a vasculitis sistémica reportado en la edad pediátrica. |
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