Estudio molecular en dos hermanas afectadas por ictiosis congénita autosómica recesiva : descripción de una nueva mutación causal en TGM1

Se describe la variante homocigota c.320-2A>G de TGM1 en dos hermanas con ictiosis congénita autosómica recesiva. El clonaje de los transcritos generados por esta variante permitió identificar tres mecanismos moleculares de splicing alternativos.

Detalhes bibliográficos
Autor: Moreno Saboya, Meyid Bernardo
Tipo de documento: dissertação
Estado:Versión aceptada para publicación
Data de publicação:2016
País:Colombia
Recursos:Universidad del Rosario
Repositório:Repositorio EdocUR - U. Rosario
Idioma:espanhol
OAI Identifier:oai:repository.urosario.edu.co:10336/12687
Acesso em linha:https://doi.org/10.48713/10336_12687
http://repository.urosario.edu.co/handle/10336/12687
Access Level:Acceso aberto
Palavra-chave:Ictiosis congénita autosómica recesiva
ARCI
Transglutaminasa K
Transglutaminasa 1
TGM1
Variante en sitio consenso aceptor de splicing
Predicciones in silico
Clonaje
Enfermedades
Ictiosis
Mutación
Autosomal Recessive Congenital Ichthyosis
Transglutaminase K
Transglutaminase 1
Variant in site acceptor splicing consensus
In silico predictions
Cloning
Descrição
Resumo:Se describe la variante homocigota c.320-2A>G de TGM1 en dos hermanas con ictiosis congénita autosómica recesiva. El clonaje de los transcritos generados por esta variante permitió identificar tres mecanismos moleculares de splicing alternativos.