Manejo del síndrome de WiskottAldrich con esplenectomía y gamaglobulina venosa

RESUMEN: El síndrome de Wiskott-Aldrich es una compleja enfermedad de origen genético que compromete la función del sistema inmune y la coagulación; la mortalidad es elevada en la primera década de la vida a menos que se dé una corrección definitiva al defecto de base. Debido a que las alteraciones...

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Detalles Bibliográficos
Autores: Olivares Gómez, María Margarita, Salgado Vélez, Helí, Patiño Grajales, Pablo Javier, Montoya Guarín, Carlos Julio
Tipo de recurso: artículo
Estado:Versión publicada
Fecha de publicación:2001
País:Colombia
Institución:Universidad de Antioquia
Repositorio:Repositorio UdeA
Idioma:español
OAI Identifier:oai:bibliotecadigital.udea.edu.co:10495/20471
Acceso en línea:http://hdl.handle.net/10495/20471
Access Level:acceso abierto
Palabra clave:Síndrome de Wiskott-Aldrich
Wiskott-Aldrich Syndrome
Inmunodeficiencia primaria
Descripción
Sumario:RESUMEN: El síndrome de Wiskott-Aldrich es una compleja enfermedad de origen genético que compromete la función del sistema inmune y la coagulación; la mortalidad es elevada en la primera década de la vida a menos que se dé una corrección definitiva al defecto de base. Debido a que las alteraciones se presentan exclusivamente en células derivadas de la médula ósea, el tratamiento ideal es el trasplante de este órgano. Sin embargo, no siempre se puede conseguir un donante apto para este procedimiento, y deben surgir otras opciones de manejo que incrementen la sobrevida y prevengan el desarrollo de las secuelas más frecuentes. El tratamiento combinado con esplenectomía, antibióticos profilácticos y gamaglobulina humana venosa permite lograr estos objetivos, además de disminuir los costos de atención y mejorar notablemente la calidad de vida del paciente y su familia.