Análise morfológica, imunofenotípica e molecular na identificação da leucemia megacariocítica aguda (LMA-M7)

A leucemia megacariocítica aguda (LMA-M7) é um subtipo raro de leucemia mielóide aguda (LMA) que foi recentemente incorporada na classificação Franco-Americana- Britânica (FAB). Ela representa 3% a 5% dos casos de LMA, sendo freqüentemente associada a mielofibrose e retrata um subtipo de mau prognós...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autores: Farias, Mariela Granero, Biermann, Maristela Bittencourt
Tipo de recurso: artículo
Estado:Versión publicada
Fecha de publicación:2007
País:Brasil
Institución:Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS)
Repositorio:Repositório Institucional da UFRGS
Idioma:portugués
OAI Identifier:oai:www.lume.ufrgs.br:10183/62082
Acceso en línea:http://hdl.handle.net/10183/62082
Access Level:acceso abierto
Palabra clave:Leucemia megacarioblástica aguda
Diagnóstico
Morfogênese
Imunofenotipagem
Acute megakaryocytic leukemia
Morphology
Immunophenotype
Molecular analysis
Diagnosis
Descripción
Sumario:A leucemia megacariocítica aguda (LMA-M7) é um subtipo raro de leucemia mielóide aguda (LMA) que foi recentemente incorporada na classificação Franco-Americana- Britânica (FAB). Ela representa 3% a 5% dos casos de LMA, sendo freqüentemente associada a mielofibrose e retrata um subtipo de mau prognóstico. O diagnóstico da LMA-M7 baseia-se, inicialmente, nas características morfológicas das células leucêmicas. O aspirado de medula óssea, ou biópsia, mostra uma população de células pleomórficas e basofílicas, podendo apresentar projeções citoplasmáticas (blebs). A utilização apenas de critérios morfológicos e citoquímicos não é suficiente para um diagnóstico correto, por isso faz-se necessária uma diferenciação de leucemia megacariocítica aguda com os outros subtipos de leucemia mielóide aguda, principalmente nos casos em que as células blásticas se apresentam indiferenciadas, como é o caso da leucemia mielóide aguda, minimamente diferenciada (LMA-M0), da leucemia mielóide aguda sem maturação (LMA-M1) e da leucemia linfóide aguda, subtipo L1 e L2. Sendo assim, a utilização de técnicas de imunofenotipagem é essencial para o diagnóstico diferencial, pois mostra uma população de células leucêmicas com ausência da maioria dos marcadores linfóides e mielóides de superfície, mas com expressão para os antígenos da linhagem megacariocítica: CD41a (complexo glicoproteíco IIb/ IIIa), CD42b (glicoproteína Ib) e/ou CD61 (glicoproteína IIIa), permitindo uma classificação correta em 98% dos casos. Acrescenta-se também o estudo das anormalidades cromossômicas identificadas por técnicas de citogenética e análise molecular que passa a ser importante para a determinação do prognóstico e definição do regime terapêutico.