Avaliação do comprometimento auditivo em pacientes com mucopolissacaridose
Introdução: Mucopolissacaridose (MPS) é um conjunto de doenças raras causadas pela deficiência de enzimas lisossômicas levando ao acúmulo de glicosaminoglicanos (GAG) em órgãos e tecidos, responsáveis pelo quadro clínico multissistêmico, crônico e progressivo. O comprometimento auditivo é frequente....
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| Formato: | tesis de maestría |
| Estado: | Versión publicada |
| Fecha de publicación: | 2015 |
| País: | Brasil |
| Recursos: | Fundação Oswaldo Cruz (FIOCRUZ) |
| Repositorio: | Repositório Institucional da FIOCRUZ (ARCA) |
| Idioma: | portugués |
| OAI Identifier: | oai:arca.fiocruz.br:icict/10849 |
| Acesso em linha: | https://arca.fiocruz.br/handle/icict/10849 |
| Access Level: | acceso abierto |
| Palavra-chave: | Mucopolissacaridose Audição Otorrinolaringologista Perda auditiva Mucopolysaccharidosis Otorhinolaryngology Hearing Hearing loss |
| Resumo: | Introdução: Mucopolissacaridose (MPS) é um conjunto de doenças raras causadas pela deficiência de enzimas lisossômicas levando ao acúmulo de glicosaminoglicanos (GAG) em órgãos e tecidos, responsáveis pelo quadro clínico multissistêmico, crônico e progressivo. O comprometimento auditivo é frequente. Objetivo: Avaliar manifestações auditivas de pacientes com MPS. Metodologia: Estudo descritivo, série de casos do comprometimento auditivo de pacientes com MPS. Foi realizada avaliação retrospectiva através de revisão de prontuário e avaliação prospectiva de dezembro de 2012 a outubro de 2014. Foram analisados a primeira e a última avaliação otorrinolaringológica (ORL) e audiológica realizada. Resultados: A principal queixa auditiva foi a hipoacusia. Aperdaauditiva estava presente em quase todos os pacientes, sendo que a perda auditiva condutiva foi a mais frequente, especialmente nos pacientes com MPS VI. Conclusão: A perda auditiva é muito frequente em pacientes com MPS, devendo o acompanhamento audiológicoser realizado precocemente. |
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