Linfo-histiocitose hemofagocítica : tratamento com plasmaferese e gamaglobulina endovenosa
O presente relato de caso tem como finalidade chamar a atenção de doença grave que frequentemente é confundida com septicemia, no entanto o mecanismo etiológico é decorrente de defeitos genéticos ou associados à resposta imunológica exagerada, decorrente de ação citotóxica de linfócitos T CD8 e hist...
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| Format: | article |
| Status: | Published version |
| Publication Date: | 2010 |
| Country: | Brasil |
| Institution: | Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS) |
| Repository: | Repositório Institucional da UFRGS |
| Language: | Portuguese |
| OAI Identifier: | oai:www.lume.ufrgs.br:10183/223446 |
| Online Access: | http://hdl.handle.net/10183/223446 |
| Access Level: | Open access |
| Keyword: | Linfo-histiocitose hemofagocítica Citocinas Linfocinas Plasmaferese Cytokines Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Lymphohistiocytosis Plasmapheresis Perforin |
| Summary: | O presente relato de caso tem como finalidade chamar a atenção de doença grave que frequentemente é confundida com septicemia, no entanto o mecanismo etiológico é decorrente de defeitos genéticos ou associados à resposta imunológica exagerada, decorrente de ação citotóxica de linfócitos T CD8 e histiócitos, acarretando proliferação clonal e ativação de células ”natural killer” (NK). Uma tempestade de linfocinas acontece e como consequência é iniciada uma incontrolável hemofagocitose de todos os elementos sanguíneos, terminando pela infecção secundária do organismo por ausência de destruição de patógenos. A maioria dos casos termina pela morte do paciente; no entanto, relatamos nesse caso a possibilidade de incluirmos a plasmaferese como forma de retirar as linfocinas circulantes, razão do estímulo à destruição celular. O tratamento concomitante com alta dose de imunoglobulina endovenosa também foi realizado. |
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