Evidência de disfunção executiva, desinibição e apatia no declínio cognitivo e demência de Alzheimer em pessoas com Síndrome de Down

INTRODUÇÃO. Embora esteja bem estabelecida a relação neuropatológica da síndrome de Down (SD) com a doença de Alzheimer (DA), os primeiros sintomas de demência na população com SD são considerados atípicos. Estudos indicam que os sintomas iniciais estão relacionados à disfunção comportamental que en...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autor: Fonseca, Luciana Mascarenhas
Tipo de recurso: tesis doctoral
Estado:Versión publicada
Fecha de publicación:2018
País:Brasil
Institución:Universidade de São Paulo (USP)
Repositorio:Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP
Idioma:portugués
OAI Identifier:oai:teses.usp.br:tde-11022019-162727
Acceso en línea:http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5142/tde-11022019-162727/
Access Level:acceso abierto
Palabra clave:Alzheimer Disease
Apathy
Apatia
Behavior
Comportamento
Deficiência intelectual
Demência
Dementia
Doença de Alzheimer
Down Syndrome
Executive function
Frontal lobe
Função executiva
Intellectual disability
Lobo frontal
Neurocognitive disorders
Síndrome de Down
Transtornos neurocognitivos
Descripción
Sumario:INTRODUÇÃO. Embora esteja bem estabelecida a relação neuropatológica da síndrome de Down (SD) com a doença de Alzheimer (DA), os primeiros sintomas de demência na população com SD são considerados atípicos. Estudos indicam que os sintomas iniciais estão relacionados à disfunção comportamental que envolvem circuitos cerebrais fronto-subcorticais, como mudança de comportamento e disfunção executiva. O presente estudo teve como objetivo investigar fatores associados ao funcionamento do lobo frontal (disfunção executiva, desinibição e apatia) durante o declínio cognitivo e a DA em adultos com SD. MÉTODOS. 92 indivíduos com SD com idade acima de 30 anos foram alocados em três diferentes grupos diagnósticos (cognição estável, demência prodrômica e DA) por meio da avaliação com o instrumento Exame Cambridge para Transtornos Mentais em Adultos com Síndrome de Down e Deficiência Intelectual (CAMDEX-DS), previamente validado como parte da metodologia de trabalho. Os participantes foram avaliados com um protocolo de funções executivas desenvolvido para pessoas com deficiência intelectual por pesquisadores da Universidade de Cambridge e classificados para a presença de disfunção executiva, desinibição e apatia através da entrevista com um informante utilizando a Escala de Personalidade Frontal. Além disso, dados sobre características de comportamentos resultantes de disfunções frontais, memória e orientação foram analisados por meio do CAMDEX-DS em conjunto com uma amostra inglesa totalizando amostra combinada de 162 participantes com SD com mais de 30 anos e divididos em quatro grupos: cognição estável abaixo de 45 anos, cognição estável acima de 45 anos, demência prodrômica e DA. RESULTADOS. Os relatos de disfunção executiva, desinibição e apatia através da Escala de Personalidade Frontal foram correlacionados com o desempenho cognitivo dos participantes: quanto maior a disfunção comportamental nestas áreas, pior o desempenho cognitivo nas tarefas executivas. A desinibição e a disfunção executiva foram associadas aos diferentes diagnósticos. A probabilidade de ter DA aumentou com elevações nos escores da Escala de Personalidade Frontal (p <= 0,5). Na análise com o CAMDEX-DS, os sintomas frontais, assim como as queixas de memória e orientação, estavam presentes antes da evidência de declínio cognitivo. Diante do diagnóstico prodrômico e de DA, esses sintomas se agravaram. O impacto da deterioração cognitiva ocorreu em memória e orientação (odds ratio 35,07; P < 0,001) e disfunção executiva (odds ratio 7,16; P < 0,001) para o grupo prodrômico em relação à cognição estável; desinibição (odds ratio 3,54; P = 0,04) para DA em relação ao grupo prodrômico; e apatia (odds ratio 34,18; P < 0,001) para DA em relação à cognição estável. CONCLUSÃO. Disfunção executiva, desinibição e apatia estiveram presentes em indivíduos com SD e cognição estável. Estas medidas se agravam no declínio cognitivo inicial (prodrômico) e na DA nessa população e estão associados ao desempenho cognitivo em tarefas de funções executivas. Disfunções comportamentais devem ser levadas em consideração durante a avaliação clínica. Estudos futuros considerando a interseção entre neuropatologia, conectividade cerebral e expressão de comportamento podem agregar conhecimento sobre a base e a natureza dessas associações e servirem de base para a criação de estratégias preventivas eficazes