Síndrome de Lesch Nyhan e Odontologia: relato de caso
Introdução: Síndrome de Lesch Nyhan é uma doença ligada ao cromossomo X, causada pela ausência ou deficiência da enzima hipoxantina fosforibosil transferase (HPRT) e que apresenta como uma das principais características a autoagressão compulsiva, como mordedura dos lábios, língua e dedos. Objetivo:...
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| Tipo de recurso: | artículo |
| Estado: | Versión publicada |
| Fecha de publicación: | 2014 |
| País: | Brasil |
| Institución: | Universidade Federal da Bahia (UFBA) |
| Repositorio: | Repositório Institucional da UFBA |
| Idioma: | portugués |
| OAI Identifier: | oai:repositorio.ufba.br:ri/23151 |
| Acceso en línea: | http://repositorio.ufba.br/ri/handle/ri/23151 |
| Access Level: | acceso abierto |
| Palabra clave: | Síndrome de Lesch Nyhan. Automutilação. Comportamento compulsivo. Deficiência da HPRT. |
| Sumario: | Introdução: Síndrome de Lesch Nyhan é uma doença ligada ao cromossomo X, causada pela ausência ou deficiência da enzima hipoxantina fosforibosil transferase (HPRT) e que apresenta como uma das principais características a autoagressão compulsiva, como mordedura dos lábios, língua e dedos. Objetivo: Relatar, através de um de caso clinico, a atuação do cirurgião dentista e a conduta de tratamento odontológico para melhoria na qualidade de vida de pacientes que apresentam essa síndrome. Metodologia: O paciente IAS, 06 anos com diagnóstico comprovado de sindrome de Lesch Nyran, associado a presença de retardo mental. Apresentava-se com amputações traumáticas em falanges distais das mãos por auto mordidas, bem como também lesões oculares provocadas pelo próprio paciente. As automutilações estavam progredindo e a mãe referiu que não conseguia o controle do hábitos deletérios, sendo assim, foi-se discutido com os responsáveis legais a possibilidade de remoção de todos os dentes decíduos presentes e com a concordância destes o procedimento odontológico foi realizado. Conclusão: Não há métodos padronizados para a prevenção de auto mutilação, pois existem diferentes abordagens. Há autores que optam por tratamento conservador, outros por abordagem cirúrgicas, onde o cirurgião dentista pode ser chamado a intervir, por meio de exodontias múltiplas, no intuito de melhorar a qualidade de vida e limitar os danos provocados pelas mutilações por auto mordidas. |
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