β-Talassemia major: um relato de caso
As talassemias configuram doenças relacionadas à síntese deficiente ou ausente de cadeias da hemoglobina, sendo mais comuns as dos tipos α e β. A forma major é considerada rara e possui uma apresentação clínica ampla, caracterizada por manifestações sistêmicas da anemia grave, como alterações ósseas...
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| Tipo de recurso: | artículo |
| Estado: | Versión publicada |
| Fecha de publicación: | 2019 |
| País: | Brasil |
| Institución: | Universidade Federal do Ceará (UFC) |
| Repositorio: | Repositório Institucional da Universidade Federal do Ceará (UFC) |
| Idioma: | portugués |
| OAI Identifier: | oai:repositorio.ufc.br:riufc/42998 |
| Acceso en línea: | http://www.repositorio.ufc.br/handle/riufc/42998 |
| Access Level: | acceso abierto |
| Palabra clave: | Talassemia Anemia Hemolítica Esplenomegalia |
| Sumario: | As talassemias configuram doenças relacionadas à síntese deficiente ou ausente de cadeias da hemoglobina, sendo mais comuns as dos tipos α e β. A forma major é considerada rara e possui uma apresentação clínica ampla, caracterizada por manifestações sistêmicas da anemia grave, como alterações ósseas, hepatoesplenomegalia, cardiopatias, hepatopatias, hipogonadismo, hipotireoidismo, diabetes mellitus, dentre outras. As complicações relacionadas a tais achados se tornam mais evidentes com o retardo do diagnóstico e tratamento inadequado. A raridade de ocorrência na região norte do Ceará e as questões socioeconômicas que envolvem a detecção da doença e condução clínica da paciente pediátrica referida torna importante a devida divulgação na comunidade científica do relato e das questões relacionadas ao tratamento, no intuito de estimular o aprimoramento de políticas públicas que beneficie os pacientes talassêmicos. |
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