Síndrome de Pickardt-Fahlbusch: Relato de caso/ Pickardt-Fahlbusch Syndrome: Case Report

Introdução: Neste trabalho iremos abordar um caso de síndrome de Pickardt-Fahlbusch, uma patologia congênita e rara. Apresenta características de hipotireoidismo terciário, que podem levar a diferentes deficiências hormonais, sendo o diagnóstico feito através de associação de exame clínico, laborato...

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Bibliographic Details
Authors: Bolinelli, Luiza Previdelli, Junior, Vicente de Paula freire da Silva, Guimarães, Mariana Silva, Soares, Mariana Melo, Borba, Laura Augusta Justino, Carneiro, Raquel Freitas, Prado, Karollyne Francisco, Neto, Lafaiete Godoi, Borges, Lara Oliveira, Borges, Larah Correia, Alves, Larissa Ribeiro, Gonçalves, Laura Ferreira
Format: article
Status:Published version
Publication Date:2021
Country:Brasil
Institution:Federação das Indústrias do Estado do Paraná (FIEP)
Repository:Brazilian Journal of Health Review
Language:Portuguese
OAI Identifier:oai:ojs2.ojs.brazilianjournals.com.br:article/37319
Online Access:https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/37319
Access Level:Open access
Keyword:Síndrome de Pickardt-Fahlbushc
Interrupção Haste Hipofisária
Hipopituarismo
Puberdade tardia.
Description
Summary:Introdução: Neste trabalho iremos abordar um caso de síndrome de Pickardt-Fahlbusch, uma patologia congênita e rara. Apresenta características de hipotireoidismo terciário, que podem levar a diferentes deficiências hormonais, sendo o diagnóstico feito através de associação de exame clínico, laboratoriais e de imagem. Apresentação do caso: Paciente JKL de 3 meses de idade, sexo feminino, natural e procedente de Goiânia, Goiás, com relato de taxa de crescimento reduzido e convulsões sendo solicitado ressonância de crânio que evidenciou ausência da hipófise com exames laboratoriais demonstrando sinais de deficiência do hormônio hipofisário. Discussão:  A incidência e prevalência exata são difíceis de estimar. É caracterizada por uma “tríade de haste hipofisária fina ou interrompida, aplasia ou hipoplasia da hipófise anterior e hipófise posterior ausente ou ectópica observada na ressonância magnética, podendo acarretar diversas deficiências hormonais.O tratamento é baseado na reposição dos hormônios que estão diminuídos. Conclusão: A identificação precoce da síndrome e seu tratamento influenciam tanto o prognóstico quanto a qualidade de vida em pacientes.

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