Síndrome anêmica em paciente com diagnóstico de paquidermoperiostose: um relato de caso
Introdução: Paquidermoperiostose é a forma primária da osteoartropatia hipertrófica (OH), doença reumatológica rara, crônica e insidiosa. Por envolver o gene SLCO2A1, pode vir acompanhada da enteropatia crônica associada ao SLCO2A1 (ECAS), ocasionando espoliação de ferro. Relato de caso: Investigaçã...
| Authors: | , |
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| Format: | article |
| Status: | Published version |
| Publication Date: | 2024 |
| Country: | Brasil |
| Institution: | Universidade Federal do Ceará (UFC) |
| Repository: | Revista de Medicina da UFC |
| Language: | Portuguese |
| OAI Identifier: | oai:periodicos.ufc:article/78127 |
| Online Access: | https://periodicos.ufc.br/revistademedicinadaufc/article/view/78127 |
| Access Level: | Open access |
| Keyword: | Anemia Osteoartropatia hipertrófica primária Paquidermoperiostose Paquidermatoperiostose |
| Summary: | Introdução: Paquidermoperiostose é a forma primária da osteoartropatia hipertrófica (OH), doença reumatológica rara, crônica e insidiosa. Por envolver o gene SLCO2A1, pode vir acompanhada da enteropatia crônica associada ao SLCO2A1 (ECAS), ocasionando espoliação de ferro. Relato de caso: Investigação de um homem, 34 anos, com baqueteamento digital, derrame genicular bilateral, edema de membros inferiores e anemia de difícil diagnóstico e tratamento. Desde 2005, suas queixas de palidez, anorexia e cefaleia foram o fator motivador de acompanhamento com hematologista. Anos após, em internação hospitalar, o diagnóstico de OH foi feito. Buscaremos compreender a relação da anemia com quadro reumatológico descrito. Objetivos: Discutir síndrome anêmica e paquidermoperiostose. Metodologia: Pesquisa em prontuário - aprovado pelo comitê de ética em pesquisa da Universidade Federal do Ceará (UFC). Discussão: As principais manifestações da OH são: paquidermia, baqueteamento digital e periostose. Em geral, há relação direta com o gene SLCO2A1, o qual pode ser implicado com a ECAS. No caso, no entanto, não haviam alterações no trato gastrointestinal (TGI) que justificassem a gravidade da anemia. Conclusões: A OH geralmente acomete somente as articulações e pele. Porém, por sua etiopatogênese ser baseada em mutações no gene SLCO2A1, pode haver comprometimento do TGI e anemia. |
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