Clinical features and outcomes of primary sclerosing cholangitis in the highly admixed brazilian population
Fundo. A colangite esclerosante primária (PSC) está associada a um amplo espectro fenotípico em diferentes populações de diversas origens étnicas e raciais. Este estudo teve como objetivo descrever as características clínicas e os resultados da CEP em uma coorte multicêntrica de pacientes do Brasil....
| Resumo: | Fundo. A colangite esclerosante primária (PSC) está associada a um amplo espectro fenotípico em diferentes populações de diversas origens étnicas e raciais. Este estudo teve como objetivo descrever as características clínicas e os resultados da CEP em uma coorte multicêntrica de pacientes do Brasil. Métodos. Os dados do Grupo Brasileiro de Estudos de Colestase foram revisados retrospectivamente para avaliar informações demográficas e características clínicas da CEP, bem como os desfechos, como sobrevida livre de transplante. Resultados. Esta coorte incluiu 210 pacientes. Depois de excluir 33 (15,7%) pacientes com CEP e síndrome de sobreposição de hepatite autoimune, 177 (97 homens, idade média de 33 (21–42) anos) com CEP nítida foram elegíveis para este estudo. A maioria dos pacientes (n = 139, 78,5%) era sintomática e 104 (58,7%) apresentavam CEP avançada no momento do diagnóstico. Doença inflamatória intestinal concomitante foi observada em 78 (58,6%) dos pacientes investigados (n = 133), e a maioria deles apresentava colite ulcerosa (n = 61, 78,2%). A sobrevida de 1 e 5 anos livre de transplante de fígado ou morte foi de 92,3 ± 2,1% e 66,9 ± 4,2%, respectivamente, e PSC avançada basal, prurido e níveis elevados de bilirrubina foram fatores de risco independentes para o resultado adverso composto. As mulheres eram significativamente mais velhas e tinham níveis de bilirrubina mais baixos do que os homens no início do estudo, mas a sobrevivência não foi associada ao sexo. Aproximadamente 12,4% (n = 22) dos pacientes com CEP morreram e 32,8% (n = 58) foram submetidos a transplante de fígado em um tempo médio de acompanhamento de 5,3 e 3,2 anos. Conclusão. Os pacientes multiétnicos brasileiros com CEP exibiram uma predominância masculina menos pronunciada e uma frequência menor de doença inflamatória intestinal do que os caucasianos. Os resultados adversos foram mais frequentes, provavelmente devido à doença avançada no início do estudo. |
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