| Sumario: | O mielolipoma extradrenal é uma entidade nosológica rara, benigna, geralmente assintomática, podendo ocorrer em pulmão, fígado, retroperitôneo, mediastino, baço. Relata-se o caso de uma paciente com 66 anos com queixa de aumento do volume abdominal, perda de peso ponderal e dor intermitente. A tomografia do abdome evidenciou volumosa imagem expansiva pélvica, presacral, medindo 8,5 x6,5x6,1 cm, favorecendo a possibilidade de lesão de natureza lipossarcomatosa. A paciente foi submetida a laparotomia exploradora, sem biópsia prévia, com a remoção da massa. O exame anátomo-patológico foi inconclusivo, necessitando da imunohistoquímica para a confirmação de mielolipoma. Mesmo sendo um tumor benigno, o mielolipoma deve ter um diagnóstico histológico prévio, pois a terapêutica cirúrgica do mesmo ocorrerá quando da presença de sintomas expressivos.Palavras chaves: Mielolipoma, Neoplasias, Espaço retroperitoneal
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