Características orales y manejo odontológico del síndrome de Wolf-Hirschhorn

El síndrome de Wolf-Hirschhorn (SWH) es una enfermedad rara (1/50.000 nacimientos) causada por una deleción en la fracción distal del brazo corto del cromosoma 4, cuyo diagnóstico es principalmente genético. La presentación clásica de este síndrome polimalformativo incluye un fenotipo facial único,...

Full description

Bibliographic Details
Author: Serrano Martín, Candela
Format: doctoral thesis
Publication Date:2025
Country:España
Institution:Universidad de Santiago de Compostela (USC)
Repository:Minerva. Repositorio Institucional de la Universidad de Santiago de Compostela
Language:Spanish
OAI Identifier:oai:minerva.usc.gal:10347/40961
Online Access:https://hdl.handle.net/10347/40961
Access Level:Open access
Keyword:enfermedades raras
síndrome de Wolf-Hirschhorn
manifestaciones orales
fenotipo
genotipo
tratamiento dental
331103 Instrumentos para odontología
Description
Summary:El síndrome de Wolf-Hirschhorn (SWH) es una enfermedad rara (1/50.000 nacimientos) causada por una deleción en la fracción distal del brazo corto del cromosoma 4, cuyo diagnóstico es principalmente genético. La presentación clásica de este síndrome polimalformativo incluye un fenotipo facial único, retraso en el desarrollo, discapacidad intelectual y epilepsia. Los objetivos de este estudio fueron informar de los hallazgos orales más representativos del SWH, relacionarlos con las demás manifestaciones sistémicas de la enfermedad y establecer una correlación fenotipo-genotipo.